متلازمة لاندو-كليفنر

ر وتعرف أيضاً بالحبسة الكلامية الطفولية المكتسبة، وبالحبسة الكلامية الصرعية المكتسبة،

أو الحبسة الكلامية المترافقة مع اضطراب تشنجي؛ وهي متلازمة عصبية نادرة تحدث في الطفولة.

سميت بهذا الاسم تيمناً بويليام لاندو وفرانك كليفنر، اللذان وصفاها عام 1957 وشخصاها لدى ستة أطفال.
الأعراض والعلامات
تتميز متلازمة لاندو-كليفنر بالتطور المفاجئ أو التدريجي للحبسة الكلامية aphasia (وهي عدم القدرة على التعبير أو فهم اللغة)، وبشذوذ في المخطط الكهربائي للدماغ (EEG). تؤثر المتلازمة على جزء الدماغ المسؤول عن التحكم بالاستيعاب والكلام (باحة بروكا وباحة فيرنيكه). يحدث هذا الاضطراب عادة عند الأطفال في سن 3 إلى 7 سنوات؛ ويبدو أن المتلازمة تسود في تشخيصها عند الذكور (بنسبة 1.7 إلى 1).ينمو عادة الأطفال المصابون بالمتلازمة بشكل طبيعي، ومن ثم يفقدون قدراتهم اللغوية. وبينما يصاب العديد من المتأثرين بالمتلازمة بنوبات سريرية، تظهر النوبات لدى آخرين فقط على مخطط كهرباء الدماغ، وهذا يشمل المخطط الكهربائي للحالة الصرعية أثناء النوم ESES. وعادة ما يكون العمه السمعي واللفظي المؤشر الأول على مشكلة اللغة؛ ويتظاهر هذا الأمر لدى المصابين بعدة طرق من ضمنها عدم القدرة على تمييز الأصوات المألوفة واختلال القدرة على تفسير وتحديد الصوت؛ بالإضافة إلى ذلك، غالباً ما تختل اللغة الاستقبالية بشكل حاد، وفي بعض المرضى يكون اختلال اللغة التعبيرية هو الأكثر شدة. وجد في دراسة لـ 77 حالة مصابة بالمتلازمة أن 6 منها لديها هذا النوع من الحبسة الكلامية. ولأن هذه المتلازمة تظهر في حياة الطفل خلال الفترة الحرجة لاكتسابه اللغة، فقد يتأثر إنتاج الكلام بالقدر ذاته من الشدة التي يتأثر بها استيعاب اللغة.

عادة ما تكون بداية المتلازمة بين عمر 18 شهراً و13 عاماً، والفترة الأكثر ترجيحاً لظهور المتلازمة تقع بين عمر 3 سنوات إلى 7 سنوات.

وبشكل عام، إن ظهور المرض بعمر أسبق يقترن باستعادة لغوية أضعف وبحدوث نوبات ليلية تستمر لما يزيد عن 36 شهراً.

وهناك مدى اختلاف كبير في أعراض المتلازمة ويعوزها الاتساق في معايير التشخيص بين الحالات؛ كما أن العديد من الأبحاث لا تتضمن دراسات تتبعية للحالات، وبالتالي لم يتم التعرف على علاقات أخرى بين الأعراض والاستعادة اللغوية.

عادة ما يحدث التدهور في اللغة لدى المصابين خلال فترة أسابيع أو أشهر، وقد ورد عن حالات حبسة ذات بداية حادة وأخرى انتيابية أيضاً.

تعد النوبات مؤشراً هاما جداً على الإصابة بالمتلازمة، وخصوصاً التي تحدث أثناء الليل، وتبلغ نسبة انتشار النوبات السريرية للمتلازمة 70-85 %، وسجل عند ثلث المصابين حدوث نوبة واحدة فقط. تظهر النوبات نموذجياً بين عمر 4 إلى 10 سنوات وتختفي قبل البلوغ (حوالي سن 15 عاماً).

غالباً ما يترافق تطور المتلازمة باضطرابات عصبية نفسية وسلوكية، حيث تشاهد المشاكل السلوكية لدى 78% من جميع الحالات، ولوحظ أيضا لدى ما يقارب 80% من الحالات وجود فرط الحركة وقصور في مدى الانتباه بالإضافة إلى الغضب والعدوانية والقلق. وتعتبر هذه الأنماط السلوكية عوارض ثانوية ترافق القصور اللغوي للمصابين بالمتلازمة. كما تم تسجيل سمة القصور في الذاكرة قصيرة المدى في حالات طويلة الأمد من المتلازمة.
السبب

لا يوجد سبب معروف في معظم حالات الإصابة بالمتلازمة، وأحيانا تكون الإصابة حالة ثانوية مرافقة لتشخيصات أخرى كأورام الدماغ ذات الدرجة المنخفضة وإصابات الرأس الداخلية وداء الكيسات العصبية المذنبة والداء المزيل للميالين، كما قد تترافق التهابات الأوعية في الجهاز العصبي المركزي مع هذه المتلازمة.
التشخيص

يمكن أن يكون تشخيص المتلازمة صعباً وقد تشخص بشكل خاطئ على أنها توحد أو اضطراب نمو شامل أو إعاقة سمعية أو إعاقة تعلمية أو اضطراب معالجة سمعية أو لفظية أو اضطراب فرط الحركة وقصور الانتباه أو إعاقة ذهنية أو انفصام شخصية طفولي أو مشاكل سلوكية أو عاطفية، ويعد تخطيط كهرباء الدماغ EEG اختباراً أساسياً للتشخيص.

يظهر لدى العديد من حالات الإصابة بالمتلازمة شذوذ في النشاط الكهربائي للدماغ في كلا نصفي الدماغ، ويكثر ظهور ذلك أثناء النوم.
ورغم شيوع قراءة شذوذ في التخطيط الكهربائي للدماغ عند المصابين بالمتلازمة، فلم تحدد علاقة بين شذوذات مخطط كهرباء الدماغ وبين وجود أو شدة المشاكل اللغوية. رغم ذلك، ففي معظم الحالات، سبق وجود هذه الشذوذات في مخطط كهرباء الدماغ تدهور اللغة، كما أن التحسن في مخطط كهرباء الدماغ سبق تحسن اللغة (يحصل هذا لدى النصف من بين جميع الأطفال المصابين). إلا أن العديد من العوامل تمنع ثبات بيانات تخطيط الدماغ، فحالات القصور العصبية لا تتبع بشكل دقيق التغيرات القصوى في مخطط الدماغ خلال الزمن.لعل أكثر الطرق فعالية لإثبات الإصابة بالمتلازمة هي الحصول على مخططات لكهرباء الدماغ أثناء النوم لليلة كاملة، من ضمنها مخططات أثناء جميع مراحل النوم؛ ويمكن استبعاد الكثير من الحالات كإزالة الميالين أو أورام الدماغ باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي MRI. يمكن للفلورو ديوكسي غلوكوز FDG والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني PET في متلازمة لاندو-كليفنر أن يظهر انخفاض في معدل الاستقلاب في أحد الفصين الصدغيين أو كلاهما؛ وشوهد فرط في الاستقلاب لدى المصابين بالمتلازمة.لا يوجد سبب معروف لمعظم حالات الإصابة بالمتلازمة، وأحيانا تكون الإصابة حالة ثانوية مرافقة لتشخيصات أخرى كأورام الدماغ ذات الدرجة المنخفضة وإصابات الرأس الداخلية وداء الكيسات العصبية المذنبة والداء المزيل للميالين، كما قد تترافق التهابات الأوعية في الجهاز العصبي المركزي مع هذه المتلازمة.

رسمت لنا للآبدآع صورة تميزت ألوآنها
سلمت الانامل ويعطيك العافيه