مثلثية الرأس

هي حالة خلقية تتمثل بالاندماج المبكر للدرز الجبهي، ما يؤدي إلى جبهة مثلثية الشكل. يؤدي اندماج عظمين جبهيين إلى تقييد النمو العرضي وزيادة النمو الطولي. قد تحدث على شكل متلازمة، تنطوي على تشوهات أخرى، أو تكون معزولة. اشتُق المصطلح من الكلمة اليونانية تريغونون، بمعنى «مثلث»، وكيفالي، بمعنى «الرأس».
السبب
قد تحدث مثلثية الرأس بشكل متلازمة أو تكون معزولة. ترتبط مثلثية الرأس بالمتلازمات التالية: متلازمة أوبيتز، متلازمة موينكي، متلازمة جاكوبسن، متلازمة بالير-جيرولد ومتلازمة ساي-ماير. تعد مسببات مثلثية الرأس غير معروفة غالبًا رغم وجود ثلاث نظريات رئيسية. يُرجح أن مثلثية الرأس حالة خلقية متعددة العوامل، لكن نظرًا للدليل المحدود على هذه النظريات، لا يمكن تأكيدها تمامًا.
تشوه العظام الداخلي
تفترض النظرية الأولى أن منشأ الالتحام العظمي يكمن في خلل تشكل العظام في وقت مبكر من الحمل. يمكن أن تكون الأسباب جينية (طفرة في عامل نمو الأرومة الليفية 1، 9p22–24، 11q23، 22q11) أو استقلابية (استنزاف هرمون منبه الدرقية نتيجة خمول الغدة الدرقية) أو دوائية (الفالبروات في علاج الصرع).
انحشار رأس الجنين
تقول النظرية الثانية أن الالتحام العظمي يبدأ عندما ينحشر رأس الجنين في مخرج الحوض أثناء الولادة.
تشوه دماغي داخلي
تفترض النظرية الثالثة أن السبب الرئيسي للالتحام العظمي هو خلل في تشكل الدماغ من الفصين الجبهيين.

يؤدي النمو المحدود للفصوص الجبهية إلى عدم وجود محفزات لنمو القحف، ما يؤدي إلى اندماج مبكر للدرز الجبهي.
التشخيص
قد يتميز التشخيص بتشوهات نموذجية في الوجه والقحف.

العلامات المشاهَدة في مثلثية الرأس هي:

جبهة مثلثة الشكل واضحة من المنظر العلوي ما يؤدي إلى صغر الحفرة القحفية الأمامية
حرف في الخط المتوسط واضح ومجسوس
تقارب ناجم عن نقص تنسج غربالي

تظهر تقنيات التصوير (تصوير مقطعي محوسب ثلاثي أبعاد، تصوير شعاعي، تصوير بالرنين المغناطيسي):

طية علاية الموق في حالات محدودة
محجرين عينيين دمعيي الشكل يتجهان نحو الخط المتوسط للجبهة (علامة «الراكون المتفاجئ») في الحالات الشديدة
فرق التباين في التصوير الشعاعي بين الجمجمة الطبيعية والجمجمة المثلثة
انحناء أمامي في الدرز الجبهي يُرى من المنظر الجانبي للقحف على الصورة الشعاعية
منسب رأسي طبيعي (أقصى عرض للقحف/أقصى طول للقحف) ومع ذلك، يوجد قصور بين صدغي وتوسع بين جداري

لا يتأثر النمو النفسي العصبي دائمًا. تكون هذه التأثيرات مرئية فقط لدى نسبة صغيرة من الأطفال الذين يعانون من مثلثية الرأس أو غيرها من حالات الالتحام الدرزي.

تشمل العلامات النفسية العصبية:

مشاكل في السلوك والكلام واللغة
التخلف العقلي

اضطرابات النمو العصبية مثل اضطراب نقص الانتباه مع فرط النشاط والاضطراب المعارض المتحدي واضطراب طيف التوحد واضطراب السلوك. وتُكشف الكثير من هذه الاضطرابات في سن المدرسة.
العلاج
العلاج جراحي مع الانتباه إلى الشكل والحجم. عادةً ما تُجرى الجراحة قبل سن الواحدة بسبب الإبلاغ عن تحقيق نتائج أفضل من الناحية الفكرية والسلوكية