خلل التنسج الشعاعي

المعروف أيضًا باسم مضرب اليد الشعاعي أو النقص الطولي الشعاعي، هو اختلاف خلقي يحدث في الاتجاه الطولي ما يؤدي إلى انحراف شعاعي للمعصم وقصر الساعد. يمكن أن يحدث بطرق مختلفة، من شذوذ بسيط إلى الغياب التام للكعبرة والجانب الشعاعي من عظام الرسغ والإبهام. قد يكون نقص تنسج عظم العضد البعيدة موجودًا أيضًا ويمكن أن يؤدي إلى تصلب الكوع. الانحراف الشعاعي للرسغ ناتج عن نقص الدعم إلى الرسغ، وقد يتم تقوية الانحراف الشعاعي إذا كانت عضلات الساعد تعمل بشكل سيئ أو بها عمليات إدخال غير طبيعية. على الرغم من أن النقص الطولي الشعاعي غالبًا ما يكون ثنائيًا، لكن مدى التورط يكون غالبًا غير متماثل.تتراوح نسبة الإصابة بين 1: 30.000 و1: 100.000 وغالبًا ما تكون طفرة متفرقة وليست حالة وراثية. في حالة وجود حالة وراثية، يُعرف ارتباط العديد من المتلازمات بخلل التنسج الشعاعي، مثل متلازمة هولت-أورام القلبية الوعائية، ومتلازمة فاكترل المعدية المعوية، وفقر دم فانكوني الدموي ومتلازمة تار. الأسباب المحتملة الأخرى هي إصابة قمة الأديم الظاهر القمي أثناء نمو الطرف العلوي، أو الضغط داخل الرحم، أو تعاطي الأم للمخدرات (الثاليدومايد).
التصنيف
يتم تصنيف خلل التنسج الشعاعي من خلال نماذج مختلفة. يشتمل بعضها فقط على التشوهات المختلفة أو غياب نصف القطر، بينما يشتمل البعض الآخر أيضًا على تشوهات في عظام الإبهام والرسغ. يميز تصنيف باين وكلوغ أربعة أنواع مختلفة من خلل التنسج الشعاعي. تمت إضافة نوع خامس بواسطة غولدفارب وآخرون. وصف خلل التنسج الشعاعي بمشاركة عظم العضد. في هذا التصنيف تؤخذ الحالات الشاذة في نصف القطر وعظم العضد في الاعتبار. قام جيمس وزملاؤه بتوسيع هذا التصنيف من خلال تضمين أوجه القصور في عظام الرسغ بطول نصف قطر بعيد طبيعي كنوع 0 وتشوهات الإبهام المعزولة كنوع n.

النوع n: شذوذ الإبهام المنعزل
النوع 0: قصور في عظام الرسغ
النوع الأول: نصف قطر قصير بعيد
النوع الثاني: نصف قطر ناقص التنسج في صورة مصغرة
النوع الثالث: نصف القطر البعيد الغائب
النوع الرابع: نصف قطر كامل الغائب
النوع الخامس: نصف القطر الغائب الكامل والمظاهر في عظم العضد القريب

يمكن أن يشير مصطلح نصف القطر الغائب إلى الأنواع الثلاثة الأخيرة.