جيب جلدي خلقي

هو شكل غير شائع من التشوهات القحفية أو الشوكية. يحدث في 1 من كل 2500 مولود حي. يحدث على شكل فجوة جلدية توجد على طول الخط المتوسط للمحور العصبي وغالبًا ما تظهر جنبًا إلى جنب مع الالتهاب والعجز العصبي. شكل الجيوب الجلدي الخلقي ناتج عن فشل بؤري للخلل الوظيفي بين الأديم الظاهر الجلدي والأديم الظاهر العصبي خلال الأسبوع الثالث إلى الثامن من الحمل. لوحظ بشكل نموذجي في المنطقة القطنية والعجزية القطنية، يمكن أن تحدث الجيوب الجلدية الخلقية من المنطقة الانفية ومنطقة القفا إلى الأسفل.

يعد التشخيص والعلاج المبكرين أمرين حاسمين في حالات الجيوب الأنفية الخلقية. يضمنان عدم تدهور الحالة العصبية ويمنعان الالتهاب. يمكن تأكيد التشخيص من خلال استخدام التصوير العصبي المتقدم لمراقبة الجهاز العصبي والآفات المرتبطة به.
التطور الجنيني
أثناء التطور الطبيعي، ينفصل الأديم الظاهر الجلدي عن الأديم الظاهر العصبي للسماح بإدخال الأديم المتوسط. وهذا يعني أن الجلد ينفصل عن أنسجة الحبل الشوكي للسماح بالتكوين الصحيح للعمود الفقري. في حالات الجيب الجلدي الخلقي، يكون هناك فشل في هذه العملية، الأمر الذي يؤدي إلى تكوين اتصال دائم بين الجلد والأنسجة العصبية. يتجلى هذا في شكل مسار يمتد من سطح الجلد إلى النخاع الشوكي مبطّن بظهارة حرشفية طبقية، محاطة بأنسجة جلدية وعصبية. قد ينتهي السبيل في اللفافة العميقة، أو حتى قد يتلامس مع العناصر العصبية. قد يتشكل الجيب الجلدي الخلقي في أي نقطة على طول الخط الأوسط للمحور العصبي، ومع ذلك، فإن الأغلبية تكون في المنطقة القطنية والعجزية القطنية (41% و35% من الحالات على التوالي).
التشخيص

غالبًا ما تشخص الجيوب الأنفية الخلقية عند الرضع والأطفال. التشخيص المبكر مهم في الجيوب الجلدية الخلقية، بحيث يمكن توفير العلاج مبكرًا، من أجل منع تطور المضاعفات المصاحبة.
المظاهر السريرية

هناك ثلاث سمات رئيسية للجيوب الجلدية الخلقية: التشوهات الجلدية، والالتهاب، والعجز العصبي.
التشوهات الجلدية

الجيب الجلدي الخلقي عبارة عن مسار من الطبقة السطحية للجلد، عبر الأنسجة العميقة في الجمجمة أو تجويف العمود الفقري. يمكن أن تشمل النتائج الجلدية لهذا الجهاز ما يلي:

حفرة على طول المحور العصبي
ورم وعائي شعري مسطح
فرط الشعر
علامة الجلد
تصبغ غير طبيعي
الورم الشحمي تحت الجلد
علامات الالتهاب الموضعي