متلازمة ستيفنس جونسون

وتقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي (بالإنجليزية: Toxic epidermal necrolysis)‏، هي عوارض جلدية نادرة ومهددة للحياة، تظهر نتيجة لتناول الدواء.

يتمثل المصطلح تقشر الانسجة المتموتة البشروية التسممي، بتفاعل جلدي مع درجة انفصال كبيرة للجلد، أكثر من %30 من مساحة الجلد؛ بينما متلازمة ستيفن جونسون هي تفاعل جلدي مع درجة انفصال جلدي اقل من %10 من مساحة الجلد. بالإضافة لذلك، هنالك الدرجة المتوسطة، المتمثلة بتداخل بين متلازمة ستيفن جونسون و تقشر الانسجة المتموتة البشروية التسممي، حيث تكون درجة الانفصال الجلدي ما بين 10 % - 30 %.

ان نسبة حدوث هذه التفاعلات الجلدية نادرة، حيث تصيب 1 من كل مليون شخص سنويا؛ بينما هي أكبر بـ 1000 مرة، وسط مرضى الايدز.

يحدث انفصال الجلد وظهور الحويصلات بمتلازمة ستيفن جونسون وتقشر الانسجة المتموتة البشروية التسممي، بسبب موت الخلايا في الطبقة العليا من الجلد (Epidermis - ظهارة). يحدث موت الخلايا نتيجة لعمليات معقدة، ناجمة عن عمل جهاز المناعة.

ان العوامل الاساسية التي تستطيع تخمين مال هذه التفاعلات، هي مدى انفصال الجلد وعمر المريض؛ وقد وجد بالإضافة لذلك، ان التوقف الفوري عن تناول الادوية المسببة لمتلازمة ستيفن جونسون وتقشر الانسجة المتموتة البشروية التسممي، من شانه التقليل من معدل الوفيات.
العلامات والأعراض
عادة ما تبدأ المتلازمة بالحمى والتهاب الحلق والتعب، والذي عادة ما يتم تشخيصه بشكل خاطئ وبالتالي يتم علاجه بالمضادات الحيوية. غالبًا ما تنذر المتلازمة بالحمى والتهاب الحلق والسعال وحرق العينين لمدة يوم إلى 3 أيام. غالبًا ما يعاني المرضى الذين يعانون من هذه الاضطرابات من ألم حارق في جلدهم في بداية المرض. تبدأ القرح والآفات الأخرى في الظهور في الأغشية المخاطية، غالبًا في الفم والشفتين، ولكن أيضًا في مناطق الأعضاء التناسلية والشرجية. وعادة ما تكون تلك الموجودة في الفم مؤلمة للغاية وتقلل من قدرة المريض على الأكل أو الشرب. يحدث التهاب الملتحمة في حوالي 30٪ من الأطفال. يظهر طفح جلدي من الآفات الدائرية التي يبلغ عرضها حوالي بوصة واحدة على الوجه والجذع والذراعين والساقين وباطن القدمين، ولكن ليس عادةً فروة الرأس.