التورم النخاعي السحائي

هذا النوع هو الأكثر خطورة من أنواع الصلب المشقوق ، حيث يصيب واحد لكل ألف من المواليد في أمريكا ( 5ر2 حالة لكل ألف مولود في بريطانيا ) ، ويكون بأحجام مختلفة ، حيث يمكن أن يصيب فقرة واحدة أو عدة فقرات ، ويوجد في المنطقة العجزية في 57 % من الحالات تليها المنطقة القطنية ، وبصورة قليلة في المنطقة الصدرية.

مــــــــــــــــــــــا هو وصف الحالـة ؟
· عدم انغلاق قوس الفقرة / الفقرات.
· الحبل الشوكي خارجاً عن مكانه الطبيعي.
· خروج الغشاء السحائي من مكانه وتكوينه لكيس مائي.
· غير مغطى بالجلد أو تكون طبقة جلدية خفيفة.

مــــــــــــــــــــــــا هي الأعـــراض ؟
انه ليس مجرد فتحة أو جرح في الجلد ، ولكن مع خروج الحبل الشوكي والأعصاب مـــن مكانها الطبيعي تكون عرضة للإصابة والتلف، وما قد يؤدي إليه من مشاكل نوجزها كما يلي :
· الالتهابات الموضعية.
· الالتهابات السحائية وهي السبب الرئيسي للوفاة.
· تأثيرات علي الحبل الشوكي والأعصاب والتي بدورها تؤثر علي :
· الأعصاب الحركية والحسية وذاتية الحركة.
· شلل الأطراف والعيوب التكوينية.
· اضطراب عمل الجهاز البولي والجهاز الهضمي.

كيف تحدث المشاكل المذكورة ؟
· عيوب في تطور الحبل الشوكي قبل الولادة.
· إصابة العمود الفقري و الحبل الشوكي وقت الولادة نتيجة الجذب.
· إصابة المنطقة العارية بعد الولادة أو الضغط على الجذور العصبية.
· التهابات في المنطقة العارية والالتهاب السحائي.

مـــــــــــــــــــــــــا هو مدى الإصابة ؟
مقدار الإصابة يعتمد على حجم الصلب المشقوق ومقدار الجذور العصبية المتأثرة وموقعها ، فقد تصاب مجموعة كاملة من الجذور ، وقد يصاب البعض منها فقط ، وعليه فقد تكون إحدى الأرجل متأثرة أكثر من الأخرى ، ولمعرفة مدى الإصابة فإن الفحص السريري والأشعة التشخيصية يمكنها أن تعطي صورة كاملة عن مدى الإصابة.

مـــــــــــــــــــــــــــا هي الأعـراض ؟
الأعراض تعتمد على مدى الإصابة ومكانها ، وقد تختلف من شخص لآخر ، ولتوضيح الصورة سوف نعطي بعض الأمثلة ( غير قياسية) على ذلك :
1. إصابة في الجزء العجزي السفلي:
· اضطراب في التبرز.
· اضطرابات في الجهاز البولي.
· قليلاً ما يكون هناك تأثيرات على الجهاز الحركي.
2. إصابة الجزء القطني الأوسط :
· يكون هناك كيس مائي بارز في المنطقة Mid Lumbar
· ارتخاء مترهل للرجلين Flaccid Paralysis
· عدم وجود الانعكاسات العميقة في الطرف السفلي Deep tendon reflex
· عدم وجود أحاسيس اللمس والألم.
· Club footالقدم الخنفاء
· سلس وارتداد البول .
· اضطرابات التبرز مع ارتخاء فتحة الشرج.
3. الجزء الصدري والعنقي : Cervical and Thoracic
· عادة لا يكون هناك نقص عصبي.
· عدم وجود استسقاء دماغي.

البرنامج العلاجي :
· الجراحة : عادة يكون التدخل الجراحي غير طارئ إلاّ في حالات انسكاب السائل النخاعي ، ويقوم جراح الأعصاب بإغلاق المنطقة ، وعندما يكون هناك استسقاء دماغي فإن عملية القسطرة الدماغية تجرى في نفس الوقت.
· تقييم حالة التبول والجهاز البولي وعلاجها.
· تقييم حالة التبرز والجهاز الهضمي وعلاجها.
· وجود تأثيرات على العظام وعلاجها.
· تقييم وجود تأثيرات حركية وعصبية وعلاجها.
· تقييم صعوبات التعلم والتخلف الفكري.
· متابعة الحالة بصفة دورية.
· المساعدة الاجتماعية والمالية للوالدين.

العـــــــــــــــــــــــــــــلاج :
يحتاج الأمر إلى مجموعة عمل طبية متمرسة في هذه الحالات ، تبدأ عملها قبل الولادة لتجهيز الوالدين لتقبل هذا الأمر، وبعد الولادة لمتابعة الطفل بصفة دورية ، وتتكون هذه المجموعة من :
طبيب أطفال وهو المنسق العام لعمل هذه المجموعة.
· جراح أعصاب.
· جراح مسالك بولية / أطفال.
· أخصائي جهاز هضمي / أطفال
· جراح عظام / أطفال.
· أخصائي أعصاب / أطفال.
· طاقم التمريض والعلاج الطبيعي.
· أخصائي نفسي واجتماعي.
يحتاج الوالدين إلى المساعدة لتفهم حالة طفلهم وتقبلها ، وما هي الإعاقة وشكلها ، ما هي المشاكل المصاحبة وكيفية التعامل معها ، وهنا يكون دور الطاقم الطبي المتمرس الذي يعطي المعلومة الصحيحة بطريقة مبسطة ، في جو هادئ ، بدون تخويف أو تقليل من المشاكل المصاحبة ، وبدون إستعجال ، وتكرار الشرح إذا أحتاج الأمر ، بإستخدام كل الطرق الممكنة من صور توضيحية و أفلام مرئية ، وتكون المعلومة من شخص واحد بحيث لا تتضارب المعلومات في فكر الوالدين ، وقد يحتاج الأمر إلى وجود المجموعة كاملة في نفس الوقت.

التكهنات لما يحدث Prognosis
مع العلاج والتدخل الجراحي المكثف ، والعمل كمجموعة طبية للمتابعة والعلاج ، فلازال هناك بعض المشاكل والمردودات السلبية التي لا بد من وضعها في الحسبان ومنها ما يلي :
· نسبة الوفاة 10-15 % من الحالات وأغلبها في المرحلة أقل من 4 سنوات.
· نسبة 75% من الناجين تكون نسبة الذكاء عادية ولكن تكون هناك صعوبات في التعلم.
· التخلف الفكري بدرجات متفاوتة في 30% من الحالات.
· وجود تشنجات متكررة بنسب متفاوتة.
· في حال تكرر الالتهاب السحائي فإن نسبة الذكاء تتناقص مع تكرار الالتهابات.
· الصدري والعنقي زيادة نسبة المشاكل النفسية عموماً والإحباط خصوصاً.