صمم حسي عصبي

هو أحد أنواع الصمم الذي يُسببه خلل في الأذن الداخلية أو العضو الحسي (القوقعة والهياكل المرتبطة بها) أو العصب الدهليزي القوقعي (العصب القحفي الثامن). يمثل الصمم العصبي الحسي حوالي 90 ٪ من حالات الصمم المُبلغ عنها. يكون- بشكل عام- دائماً، ويمكن أن يكون خفيفًا أو متوسطًا أو شديدًا أو كليًا. يمكن استخدام واصفات أخرى مختلفة اعتمادًا على شكل مخطط السمع، مثل التردد العالي أو التردد المنخفض أو شكل حرف U أو شكل مُحزز أو مُسطح أو ذروي.

غالبًا ما يحدث الصمم الحسي كنتيجة للخلايا الشعيرية القوقعية التالفة أو الناقصة.

قد تكون خلايا الشعر غير طبيعية عند الولادة أو تتلف أثناء حياة الشخص. هناك أسباب خارجية للضرر، بما في ذلك الاتهابات، والأدوية السامة للأذن، وكذلك الأسباب الجوهرية، بما في ذلك الطفرات الوراثية. سبب شائع أخر أو عامل تفاقم في SNHL هو التعرض الطويل للضوضاء البيئية، والذي يطلق عليه "فقدان السمع الناجم عن الضوضاء." يمكن أن يتسبب التعرض لضوضاء عالية جداً مثل طلقة نارية أو انفجار قنبلة في فقدان السمع. قد يكون استخدام سماعات الرأس بأحجام كبيرة على مر الوقت، أو التواجد في البيئات الصاخبة بانتظام مثل أماكن العمل الصاخبة، والأحداث الرياضية، والحفلات الموسيقية، واستخدام أجهزة العشب (مثل جزازة العشب) خطيرًا لأنه قد يؤدي إلى تطور فقدان السمع الناتج عن الضوضاء.

في المقابل، غالباً ما يحدث الصمم العصبي أو الصمم «خلف القوقعة»
بسبب تلف الأعصاب القوقعة (CVIII).

قد يؤثر هذا الضرر على بدء النبض العصبي في عصب القوقعة أو انتقال النبض العصبي على طول العصب إلى جذع الدماغ.

تظهر معظم حالات الصمم العصبي الحسي مع تدهور تدريجي لعتبات السمع التي تحدث على مدار سنوات إلى عقود. في بعض الحالات، قد يؤثر فقد السمع في النهاية على أجزاء كبيرة من مدى السمع.

قد يكون مصحوبًا بأعراض أخرى مثل الرنين في الأذنين (الطنين) والدوخة أو الشعور بالدوار (الدوار). النوع الأكثر شيوعًا من فقدان السمع الحسي العصبي مرتبط بالعمر (صمم شيخوخي)، يليه فقد السمع الناتج عن الضوضاء (NIHL).

الأعراض المتكررة للصمم العصبي الحسي هي فقدان الحدة في التمييز بين الأصوات الأمامية والخلفيات الصاخبة، وصعوبة الفهم على الهاتف، وبعض أنواع الأصوات التي تبدو مرتفعة أو شديدة الصراخ، وصعوبة في فهم بعض أجزاء الكلام (صامت احتكاكي وصفير)، وفقدان اتجاه الصوت (لا سيما مع الأصوات عالية التردد)، واعتقاد أن الناس يغمغمون أثناء التحدث، وصعوبة فهم الكلام. ترتبط الأعراض المشابهة أيضًا بأنواع أخرى من فقد السمع. يعتبر جهاز قياس السمع (مقياس السمع) أو الاختبارات التشخيصية الأخرى ضرورية لتمييز الصمم الحسي العصبي.

عادة ما يتم تحديد فقدان السمع الحسي العصبي عن طريق إجراء قياس سمع النغمة النقية (مخطط سمعي) يتم فيه قياس عتبات التوصيل العظمي. قد يكون قياس سرعة الصوت والكلام مفيدًا في التشخيص. يتم إجراء الاختبار بواسطة أخصائي السمع.

لا يوجد علاج مثبت أو موصى به لل SNHL؛ عادة ما تكون إدارة فقدان السمع من خلال استراتيجيات السمع وسماعة الأذن. في حالات الصمم العميق أو الكلي، فإن زراعة القوقعة الصناعية كأداة مساعدة للسمع قد تفيد في استعادة المستوى الوظيفي للسمع. يمكن الوقاية من الSNHL جزئيًا على الأقل عن طريق تجنب الضوضاء البيئية والمواد الكيميائية والأدوية السامة للأذن وصدمات الرأس وعلاج أو التلقيح ضد بعض الأمراض والحالات المسببة للإصابة مثل التهاب السحايا.
العلامات والأعراض

نظرًا لأن الأذن الداخلية لا يمكن الوصول إليها مباشرة بواسطة الأدوات العادية، يتم تحديد المرض من خلال تقرير عن الأعراض بالإضافة إلى الاختبار السمعي. من بين أولئك الذين يكونون مصابين بفقدان السمع العصبي الحسي، أفاد 90٪ منهم بأن لديه ضعف في السمع، و 57٪ أبلغوا عن شعورهم بالانسداد في الأذن، وأبلغ 49٪ عن وجود رنين في الأذن (طنين الأذن). حوالي النصف أبلغ عن مشاكل دهليزية (الدوار).

تشمل بعض العلامات والأعراض ما يلي:

صعوبة متابعة المحادثات التي تضم أكثر من شخصين أو عند وجود ضوضاء في الخلفية.
مشكلة في فهم المعلومات اللفظية في الأماكن العامة، مثل مكبرات الصوت أو في المطاعم أو المتاجر أو في العمل.
صعوبة فهم المحادثات الهاتفية.
تبدو الأصوات غير واضحة أو يبدو الناس وكأنهم يتمتمون أو يغمغمون أثناء المحادثة.
صعوبة خاصة في فهم أصوات الأطفال.
ضعف في السمع والشعور بالطنين في الأذن والدوخة أو مشاكل في التوازن.
مشكلة في سماع الأصوات عالية النبرة.
تبدو الأصوات مكتومة.
الشعور بالقدرة على سماع الأصوات ولكن من غير القدرة على فهمها.

للحصول على عرض مفصل للأعراض المفيدة للفحص، تم تطوير استبيان للتقييم الذاتي من قبل الأكاديمية الأمريكية لأمراض الأنف والأذن والحنجرة، سُميَ بالاختراع السمعي للبالغينبحاجة لترجمةHearing Handicap Inventory for Adults). الاختبار مؤلف من 25 سؤالًا بخصوص بعض الأعراض الذاتية.
الأسباب
قد يكون فقد السمع العصبي الحسي وراثيًا أو مكتسبًا (أي كنتيجة لمرض ما أو الضوضاء أو الصدمات وما إلى ذلك). قد يصاب بعض الأشخاص بفقدان السمع منذ الولادة (خلقي) أو قد يحدث ضعف السمع لاحقًا. ترتبط العديد من الحالات بالشيخوخة (المرتبطة بالعمر).
الوراثة والجينات
يمكن أن يتم وراثة الصمم. تم التعرف على أكثر من 40 جينًا يسبب فقدان السمع. هناك 300 متلازمة ذات صلة بفقدان السمع، وقد يكون لكل متلازمة جينات مسببة.

يمكن أن تؤثر الطفرات الوراثية المتنحية أو السائدة أو المرتبطة بالـ X أو الميتوكوندرية على بنية أو استقلاب الأذن الداخلية. قد تكون بعض الطفرات نقطية (أي تحدث في نقطة واحدة)، في حين أن البعض الآخر يرجع إلى اضطرابات صبغية. بعض الأسباب الوراثية تؤدي إلى ضعف السمع في وقت متأخر. يمكن أن تتسبب طفرات الميتوكوندريا في SNHL، بمعنى m.1555A> G ، مما يجعل الفرد حساسًا للآثار السامة للألم للمضادات الحيوية أمينوغليكوزيد.

السبب الأكثر شيوعًا لضعف السمع الخلقي الوراثي في البلدان المتقدمة هو DFNB1، المعروف أيضًا باسم الصمم Connexin 26بحاجة لترجمةأو الصمم المتصل بـ GJB2.
تشمل أكثر أشكال ضعف السمع شيوعًا متلازمة ستيكلر (السائدة) ومتلازمة وااردنبرغ ومتلازمة بيندريد (المتنحية) ومتلازمة آشر.

طفرات الميتوكوندريا التي تسبب الصمم نادرة: طفرات MT-TL1 تسبب MIDD (الصمم الوراثي ومرض السكري الوراثي) وغيرها من الحالات التي قد تشمل الصمم كجزء من الصورة.
تم تحديد الجين TMPRSS3 من خلال ارتباطه مع كل من الصمم الخلقي وراثي الجنين المتنحية. يتم التعبير عن هذا الجين في قوقعة الأذن الجنينية والعديد من الأنسجة الأخرى، ويُعتقد أن له علاقة في تطوير وصيانة الأذن الداخلية أو محتويات الليمف الداخلي واللمف المحيطي. تم التعرف عليه أيضًا باعتباره جينًا مرتبطًا بالورم والذي يتم الإفراط في التعبير عنه في أورام المبيض.
مرض شاركو ماري توث هو اضطراب عصبي وراثي مع تأخر ظهوره يمكن أن يؤثر على الأذنين وكذلك على الأعضاء الأخرى. غالبًا ما يكون فقدان السمع في هذه الحالة هو اضطراب طيف الاعتلال العصبي السمعي (ANSD) سبب عصبي لفقدان السمع.
يمكن أن تؤدي متلازمة ماكل - ويلز، وهي اضطراب التهابي وراثي نادر الحدوث، إلى فقدان السمع.
مرض المناعة الذاتي: على الرغم من أن هذا المرض نادر الحدوث، فمن الممكن لعمليات المناعة الذاتية أن تستهدف قوقعة الأذن على وجه التحديد، دون أن تؤثر الأعراض على الأعضاء الأخرى. الورم الحبيبي الويغنري، وهو مرض مناعي ذاتي، قد يعجل من حدوث فقدان السمع.

الحالات الخُلقية والعدوى
تنجم متلازمة الحصبة الألمانية الخلقية (CRS) عن انتقال فيروس الحصبة الألمانية أثناء الحمل. تم السيطرة على CRS عن طريق التطعيم الشامل (لقاح MMR أو MMRV).
الفيروس المضخم للخلايا (CMV) هو السبب الأكثر شيوعًا لفقدان السمع العصبي الحسي التدريجي لدى الأطفال. وهو عدوى فيروسية شائعة يتم تناقلها عن طريق ملامسة سوائل الجسم المصابة مثل اللعاب أو البول ويمكن نقلها بسهولة في أماكن مثل الحضانة وبالتالي من الأطفال إلى الأمهات الحوامل. يمكن أن تؤثر إصابة CMV أثناء الحمل على الجنين وقد تؤدي إلى صعوبات في التعلم بالإضافة إلى الصمم.
يمكن أن يسبب داء المقوسات، وهو مرض طفيلي يصيب 23 ٪ من السكان (في الولايات المتحدة لوحدها)، الصمم العصبي الحسي للجنين في الرحم.
نقص التنسج في الأعصاب السمعية أو خلل في القوقعة. يمكن أن يحدث تطور غير طبيعي في الأذن الداخلية في بعض المتلازمات الوراثية مثل متلازمة

LAMMومتلازمة بينداريد، ومتلازمة branchio-oto-renal،ومتلازمة تشارج.
نقص الGATA2، وهو مجموعة من الاضطرابات العديدة الناتجة عن حدوث عيوب شائعة أو طفرة أو عدة طفرات عائلية أو متفرقة في أحد جينات ال GATA2 الوالدية. تتسبب هذه الطفرات الجسدية السائدة في حدوث انخفاض، (أي ما يسمى Haploinsufficiency)بحاجة لترجمة في المستويات الخلوية لمنتج الجين، GATA2.

يعد بروتين GATA2 عامل نسخ مهمًا لتطوير الجنين وصيانته ووظائفه المكونة للدم وتشكيل الجهاز اللمفاوي وغيرها من الخلايا الجذعية المكونة للأنسجة. نتيجة لهذه الطفرات، تكون المستويات الخلوية لـ GATA2 ناقصة ويتطور لدى المصابين مع مرور الوقت أمراض دموية و/أو مناعية و/أو لمفاوية و/أو اضطرابات أخرى. اقتُرح أن تكون الشذوذات الناجمة عن نقص GATA2 في الجهاز اللمفاوي مسئولة عن الفشل في توليد الحيز اللمفي المحيطي حول القنوات الهلالية في الأذن الداخلية، والتي بدورها تدعم تطور فقدان السمع الحسي العصبي.
الصمم الشيخوخي
المقالة الرئيسة: صمم شيخوخي

يمكن أن يبدأ فقدان الحساسية أو السمع التدريجي المرتبط بالعمر في وقت مبكر منذ سن 18، مما يؤثر بشكل أساسي على الترددات العالية، ويكون الرجال بشكل عام أكثر عرضة من النساء.
قد لا تصبح هذه الخسائر واضحة إلا بعد وقت طويل من الحياة. يعتبر الصمم الشيخوخي السبب الرئيسي لفقدان السمع العصبي الحسي في المجتمعات الصناعية. كشفت دراسة أجريت في السودان، في مكان خالي من الضوضاء الصاخبة، أن حالات فقدان السمع في ذلك المكان كانت أقل بكثير مقارنة بحالات متطابقة (من حيث العمر) من بلد صناعي. تم الإبلاغ عن نتائج مماثلة من خلال دراسة أجريت على سكان من الجزيرة الشرقية، والتي أبلغت عن سماع أسوأ بين أولئك الذين قضوا وقتًا في البلدان الصناعية بالمقارنة مع أولئك الذين لم يغادروا الجزيرة مطلقًا. جادل الباحثون بأن عوامل أخرى غير الاختلافات في التعرض للضوضاء، مثل التركيب الوراثي، ربما تكون قد أسهمت أيضًا في النتائج.

إن فقدان السمع الذي يزداد سوءًا مع تقدم العمر ولكنه ناتج عن عوامل أخرى غير الشيخوخة الطبيعية، مثل فقدان السمع الناتج عن الضوضاء، على الرغم من صعوبة التمييز بين التأثيرات الفردية لأسباب متعددة لفقدان السمع. شخص واحد من بين كل ثلاثة أشخاص يعانون من ضعف كبير في السمع في سن 65، وواحد من بين كل اثنين في سن 75.

فقدان السمع المرتبط بالعمر لا يمكن الوقاية منه أو حتى تعويضه.