متلازمة الموت المفاجئ

هي حالة موت مفاجئ تحدث للبالغين والراشدين، خلال النوم بشكل أساسي. من أحد أنماطها الشائعة نسبيًا هو متلازمة بروغادا.متلازمة الموت المفاجئ الناجم عن اللانظمية القلبية نادرة في معظم المناطق حول العالم. تظهر هذه المتلازمة لدى الشعوب المميزة ثقافيًا وجينيًا، والأشخاص الذين يغادرون هذه الشعوب يحملون معهم القابلية للموت فجأة خلال النوم. لوحِظَت هذه المتلازمة لأول مرة عام 1977 لدى أفراد شعب الهمونغ من جنوب شرق آسيا الذين كانوا لاجئين في الولايات المتحدة الأمريكية. لوحِظ المرض مرة أخرى في سنغافورة عندما أظهرت إحصائية رجعية للسجلات أن 230 شخصًا من العمال التايلانديين الذين لا يشكون من أعراض مرضية ماتوا فجأة لأسباب غير مفسَّرة بين عامَي 1982 و1990.


الأسباب
يمكن أن تعود أسباب وفاة شخص صغير في السن إلى الأمراض القلبية (من ضمنها اعتلال عضلة القلب، والأمراض القلبية الخلقية، والتهاب العضلة القلبية، واضطرابات النسيج الضام الوراثية، أو أمراض التوصيل القلبي)، أو إلى أسباب متعلقة بالأدوية أو أسباب أخرى. يمكن لأمراض نادرة مثل أمراض اعتلال القنوات أن تلعب دورًا في ذلك، منها متلازمة كيو تي الطويلة (LQTS)، ومتلازمة بروغادا (BrS)، وتسرع القلب البطيني الكاتيكول أميني متعدد الأشكال (CPVT)، خلل التوصيل القلبي المترقي (PCCD)، متلازمة عود الاستقطاب المبكر، أمراض قنوات الصوديوم المختلطة، ومتلازمة كيو تي القصيرة.لم يُعرف سبب الوفاة في تلك الحالات، حتى بعد عمليات الفحص الموسعة على 5% من الحالات.أخذ الفاحصون الطبيون عدة عوامل بعين الاعتبار، مثل التغذية، والتسمم، والأمراض القلبية، والاستقلاب، والوراثة. ورغم عدم وجود سبب مؤكد حقيقي، فقد أظهر البحث الموسع إصابة الأشخاص الذين كانوا بعمر18 سنة أو أكبر باعتلال عضلة القلب الضخامي، وهي حالة تزداد فيها ثخانة العضلة القلبية بشكل غريب ودون سبب واضح. وهذه الحالات المُشخَصة غير الطبيعية كانت الأكثر شيوعًا في الموت المفاجئ للبالغين الشباب. من الشائع في حالات الموت المفاجئ أن يكون المصابون قد عانوا من مرض القلب التاجي (CAD)، أو مرض القلب التاجي التصلبي العصيدي (ASCAD)، أو أي مستوى من التوتر. ولكن أظهرت الدراسات أن الأشخاص قد واجهوا أعراضًا مبكرة خلال الأسبوع السابق للحدث النهائي مثل آلام في الصدر عند ~52% من الضحايا، ضيق تنفس عند ~22%، إغماء عند ~7%، و~19% لم يشعروا بأي أعراض. ربط العلماء أيضًا هذه المتلازمة مع المورثة SCN5A التي تعرضت لطفرة وأثرت على الوظيفة القلبية. ولكن جميع عمليات التشريح التي أُجريَت على جثث الضحايا الذين عانوا من المتلازمة أعطت نتيجة سلبية.في تايلند، ولاوس، والفيليبين يربط السكان متلازمة الموت المفاجئ التي تسببها متلازمة بروغادا ببانغونغوت بالكائن الأسطوري لديهم.
التشخيص

يحدث التشخيص عادة بعد الوفاة.
العلاج
الطريقة الوحيدة المُثبَتة لمنع المتلازمة هي باستخدام مقوم نظم القلب مزيل الرجفان القابل للزرع (ICD). أما مضادات اللا نظميات القلبية الفموية مثل البروبرانولول فهي غير فعالة.