متلازمة ألاجيل - منتديات احساس ناي

 ننتظر تسجيلك هـنـا

#1  
قديم 10-28-2023, 03:12 PM
حكاية ناي ♔ متواجد حالياً
Saudi Arabia     Female
SMS ~ [ + ]
لولا سعة الأمل لضاقت بنا الحياة
اللهم أيام كما نُحب و نتمنى ..♥️
Awards Showcase
 
 عضويتي » 16
 جيت فيذا » Sep 2022
 آخر حضور » يوم أمس (06:18 PM)
آبدآعاتي » 3,720,684
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه » دولتي الحبيبه Saudi Arabia
جنسي  »
 التقييم » حكاية ناي ♔ has a reputation beyond reputeحكاية ناي ♔ has a reputation beyond reputeحكاية ناي ♔ has a reputation beyond reputeحكاية ناي ♔ has a reputation beyond reputeحكاية ناي ♔ has a reputation beyond reputeحكاية ناي ♔ has a reputation beyond reputeحكاية ناي ♔ has a reputation beyond reputeحكاية ناي ♔ has a reputation beyond reputeحكاية ناي ♔ has a reputation beyond reputeحكاية ناي ♔ has a reputation beyond reputeحكاية ناي ♔ has a reputation beyond repute
الاعجابات المتلقاة : 2270
الاعجابات المُرسلة » 800
مَزآجِي   :  08
SMS ~
لولا سعة الأمل لضاقت بنا الحياة
اللهم أيام كما نُحب و نتمنى ..♥️
MMS ~
MMS ~
 آوسِمتي »
 
افتراضي متلازمة ألاجيل

Facebook Twitter


هو اضطرابٌ وراثيٌ نادر، يؤدي إلى خللٍ في كلٍ من القلب والكبد واجهزة أخرى في الجسم مثل عيوب في الوجه وعظام العمود الفقري.

وعدم تخلق القنوات الصفراوية في الكبد. أول من وصف هذه الحالة هو الدكتور ألاجيل Alagille عام 1969، لذلك سميت هذه الحالة باسمه، وفي عام 1973 قام وستون وميلر بالكتابة عن مجموعة من حالات اليرقان في المواليد مع وجود ضيق الشريان الرئوي، وفي عام 1975 قام الدكتور ألاجيل بنشر بحثه عن الصورة الكاملة لهذه المتلازمة.
الأعراض

اصفرار الجلد
بياض العين
يرقان
الضعف وعدم زيادة الوزن
ضعف النمو
ذقن صغير بارز
عينان غائرتان
جبهة عريضة
لون البراز فاتح مثل الصلصال
لعدم وجود الإفرازات الصفراوية في البراز
يكون لون البول أصفر غامق
تضخم حجم الكبد والطحال
تراكم الكولسترول مما يؤدي لارتفاع ضغط الدم
عدم القدرة على امتصاص الفيتامينات الذهنية مما يؤدي للكساح وضعف التجلط
زيادة مستوى حمض الصفراء مما يؤدي لحدوث الحكة
عيوب خلقية في القلب، خاصة ضيق الشريان الرئوي
شكل غير معتاد لعظام العمود الفقري، حيث يكون لها شكل الفراشة في 50% من الحالات
تخلف عقلي بدرجات متفاوتة
صغر حجم الخصية عند الذكر نتيجة ضعف الهرمونات الجنسية
مشاكل في الكلى
مشاكل في العيون في 75% من الحالات
الإصابة بمرض السكري نتيجة لفشل البنكرياس
جلطات دماغية

الأسباب

السبب الرئيسي بالإصابة بهذه المتلازمة، هو تحول في الجين (J AG1) يسبب متلازمة الاجيل. حيث أن هذا الجين مسؤول عن ابلاغ الاشارت بين الخلايا المتجاورة خلال التطور الجنيني. تعطيل هذه الاشارت عن طريق خلل في الجين (J AG1) سوف يؤدي إلى أخطاء في التطور وخاصة في القلب والاقنية الصفراوية والعمود لفقري ومعالم الوجه. أيضًا في هذه المتلازمة تحدث زيادة في إنتاج الصفراء في الكبد، ويسبب ذلك ندبا في الكبد، وبالتالي خلل في قيامه بعمله في إزالة الفضلات من مجرى الدم.
العلاج

لا يوجد علاج معروف لمتلازمة ألاجيل. وتهدف معظم العلاجات المتوفرة في تحسين أداء القلب والحد من آثار ضعف وظائف الكبد. ومن أساليب معالجة الأعراض هي:

الأدوية: تستخدم العديد من الأدوية لتحسين تدفق الصفراء وتقلبل الحكة مثل لتحسين تدفق الصفراء وتقليل الحكة (حكة): ursodiol يوروسوديل، هيدروكسيزاين، الكولسترامين، ريفامبيسين، والفينوباربيتال، وجميعها تستخدم بدرجات متفاوتة.

وكثير من المرضى متلازمة ألاجيل يعطون جرعة عالية من الفيتامينات مثل ADEK (استمرار مستويات عالية من الفيتامينات A، D، E، K و).

الجراحة: تتدخل الجراحة لتصحيح تشوهات في القلب، أو عند القيام بعملية القثطرة لتوسيع الشرايين المتضيقة نتيجة المتلازمة لتخفيض الضغط على صمامات الضخ القلبية. وذلك قد يحتاج المريض إلى زرع الكبد، يمكن ان يكون حلا بديلا عن المعالجة بالأدوية في الحالات الخطيرة من المتلازمة.




رد مع اقتباس
قديم 10-28-2023, 03:12 PM   #2


الصورة الرمزية اعشق ملامحك

 
 عضويتي » 33
 جيت فيذا » Nov 2022
 آخر حضور » يوم أمس (05:39 PM)
آبدآعاتي » 283,373
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه » دولتي الحبيبه
جنسي  »
 التقييم » اعشق ملامحك has a reputation beyond reputeاعشق ملامحك has a reputation beyond reputeاعشق ملامحك has a reputation beyond reputeاعشق ملامحك has a reputation beyond reputeاعشق ملامحك has a reputation beyond reputeاعشق ملامحك has a reputation beyond reputeاعشق ملامحك has a reputation beyond reputeاعشق ملامحك has a reputation beyond reputeاعشق ملامحك has a reputation beyond reputeاعشق ملامحك has a reputation beyond reputeاعشق ملامحك has a reputation beyond repute
الاعجابات المتلقاة » 98
الاعجابات المُرسلة » 192
مَزآجِي   :
 آوسِمتي »

اعشق ملامحك متواجد حالياً

افتراضي



تسسّلم الأيآدي المخمليه ,
لِ روعـة مآجلبتْ




رد مع اقتباس
إضافة رد

مواقع النشر (المفضلة)
أدوات الموضوع
انواع عرض الموضوع

تعليمات المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

BB code is متاحة
كود [IMG] متاحة
كود HTML معطلة

الانتقال السريع

المواضيع المتشابهه
الموضوع كاتب الموضوع المنتدى مشاركات آخر مشاركة
متلازمة ألاجيل حكاية ناي ♔ › ~•₪• منتدى ذوي الاحتياجات الخاصة~•₪• 1 02-11-2024 08:02 AM
متلازمة آدي حكاية ناي ♔ › ~•₪• منتدى ذوي الاحتياجات الخاصة~•₪• 1 01-11-2024 07:50 AM
متلازمة شار حكاية ناي ♔ › ~•₪• منتدى ذوي الاحتياجات الخاصة~•₪• 1 11-06-2023 05:49 PM
متلازمة ألاجيل حكاية ناي ♔ › ~•₪• منتدى ذوي الاحتياجات الخاصة~•₪• 2 01-08-2023 08:03 AM
متلازمة زكي حكاية ناي ♔ › ~•₪• منتدى ذوي الاحتياجات الخاصة~•₪• 2 01-01-2023 09:50 AM


الساعة الآن 12:41 PM


Powered by vBulletin® Copyright ©2000 - 2024, Jelsoft Enterprises Ltd. TranZ By Almuhajir
HêĽм √ 3.1 BY: ! ωαнαм ! © 2010
new notificatio by 9adq_ala7sas
Ads Organizer 3.0.3 by Analytics - Distance Education
User Alert System provided by Advanced User Tagging v3.1.0 (Lite) - vBulletin Mods & Addons Copyright © 2024 DragonByte Technologies Ltd. Runs best on HiVelocity Hosting.