التورم النخاعي السحائي

هذا النوع هو الأكثر خطورة من أنواع الصلب المشقوق ، حيث يصيب واحد لكل ألف من المواليد في أمريكا ( 5ر2 حالة لكل ألف مولود في بريطانيا ) ، ويكون بأحجام مختلفة ، حيث يمكن أن يصيب فقرة واحدة أو عدة فقرات ، ويوجد في المنطقة العجزية في 57 % من الحالات تليها المنطقة القطنية ، وبصورة قليلة في المنطقة الصدرية.

مــــــــــــــــــــــا هو وصف الحالـة ؟
· عدم انغلاق قوس الفقرة / الفقرات.
· الحبل الشوكي خارجاً عن مكانه الطبيعي.
· خروج الغشاء السحائي من مكانه وتكوينه لكيس مائي.
· غير مغطى بالجلد أو تكون طبقة جلدية خفيفة.

مــــــــــــــــــــــــا هي الأعـــراض ؟
انه ليس مجرد فتحة أو جرح في الجلد ، ولكن مع خروج الحبل الشوكي والأعصاب مـــن مكانها الطبيعي تكون عرضة للإصابة والتلف، وما قد يؤدي إليه من مشاكل نوجزها كما يلي :
· الالتهابات الموضعية.
· الالتهابات السحائية وهي السبب الرئيسي للوفاة.
· تأثيرات علي الحبل الشوكي والأعصاب والتي بدورها تؤثر علي :
· الأعصاب الحركية والحسية وذاتية الحركة.
· شلل الأطراف والعيوب التكوينية.
· اضطراب عمل الجهاز البولي والجهاز الهضمي.

كيف تحدث المشاكل المذكورة ؟
· عيوب في تطور الحبل الشوكي قبل الولادة.
· إصابة العمود الفقري و الحبل الشوكي وقت الولادة نتيجة الجذب.
· إصابة المنطقة العارية بعد الولادة أو الضغط على الجذور العصبية.
· التهابات في المنطقة العارية والالتهاب السحائي.

مـــــــــــــــــــــــــا هو مدى الإصابة ؟
مقدار الإصابة يعتمد على حجم الصلب المشقوق ومقدار الجذور العصبية المتأثرة وموقعها ، فقد تصاب مجموعة كاملة من الجذور ، وقد يصاب البعض منها فقط ، وعليه فقد تكون إحدى الأرجل متأثرة أكثر من الأخرى ، ولمعرفة مدى الإصابة فإن الفحص السريري والأشعة التشخيصية يمكنها أن تعطي صورة كاملة عن مدى الإصابة.

مـــــــــــــــــــــــــــا هي الأعـراض ؟
الأعراض تعتمد على مدى الإصابة ومكانها ، وقد تختلف من شخص لآخر ، ولتوضيح الصورة سوف نعطي بعض الأمثلة ( غير قياسية) على ذلك :
1. إصابة في الجزء العجزي السفلي:
· اضطراب في التبرز.
· اضطرابات في الجهاز البولي.
· قليلاً ما يكون هناك تأثيرات على الجهاز الحركي.
2. إصابة الجزء القطني الأوسط :
· يكون هناك كيس مائي بارز في المنطقة Mid Lumbar
· ارتخاء مترهل للرجلين Flaccid Paralysis
· عدم وجود الانعكاسات العميقة في الطرف السفلي Deep tendon reflex
· عدم وجود أحاسيس اللمس والألم.
· Club footالقدم الخنفاء
· سلس وارتداد البول .
· اضطرابات التبرز مع ارتخاء فتحة الشرج.
3. الجزء الصدري والعنقي : Cervical and Thoracic
· عادة لا يكون هناك نقص عصبي.
· عدم وجود استسقاء دماغي.

البرنامج العلاجي :
· الجراحة : عادة يكون التدخل الجراحي غير طارئ إلاّ في حالات انسكاب السائل النخاعي ، ويقوم جراح الأعصاب بإغلاق المنطقة ، وعندما يكون هناك استسقاء دماغي فإن عملية القسطرة الدماغية تجرى في نفس الوقت.
· تقييم حالة التبول والجهاز البولي وعلاجها.
· تقييم حالة التبرز والجهاز الهضمي وعلاجها.
· وجود تأثيرات على العظام وعلاجها.
· تقييم وجود تأثيرات حركية وعصبية وعلاجها.
· تقييم صعوبات التعلم والتخلف الفكري.
· متابعة الحالة بصفة دورية.
· المساعدة الاجتماعية والمالية للوالدين.

العـــــــــــــــــــــــــــــلاج :
يحتاج الأمر إلى مجموعة عمل طبية متمرسة في هذه الحالات ، تبدأ عملها قبل الولادة لتجهيز الوالدين لتقبل هذا الأمر، وبعد الولادة لمتابعة الطفل بصفة دورية ، وتتكون هذه المجموعة من :
طبيب أطفال وهو المنسق العام لعمل هذه المجموعة.
· جراح أعصاب.
· جراح مسالك بولية / أطفال.
· أخصائي جهاز هضمي / أطفال
· جراح عظام / أطفال.
· أخصائي أعصاب / أطفال.
· طاقم التمريض والعلاج الطبيعي.
· أخصائي نفسي واجتماعي.
يحتاج الوالدين إلى المساعدة لتفهم حالة طفلهم وتقبلها ، وما هي الإعاقة وشكلها ، ما هي المشاكل المصاحبة وكيفية التعامل معها ، وهنا يكون دور الطاقم الطبي المتمرس الذي يعطي المعلومة الصحيحة بطريقة مبسطة ، في جو هادئ ، بدون تخويف أو تقليل من المشاكل المصاحبة ، وبدون إستعجال ، وتكرار الشرح إذا أحتاج الأمر ، بإستخدام كل الطرق الممكنة من صور توضيحية و أفلام مرئية ، وتكون المعلومة من شخص واحد بحيث لا تتضارب المعلومات في فكر الوالدين ، وقد يحتاج الأمر إلى وجود المجموعة كاملة في نفس الوقت.

التكهنات لما يحدث Prognosis
مع العلاج والتدخل الجراحي المكثف ، والعمل كمجموعة طبية للمتابعة والعلاج ، فلازال هناك بعض المشاكل والمردودات السلبية التي لا بد من وضعها في الحسبان ومنها ما يلي :
· نسبة الوفاة 10-15 % من الحالات وأغلبها في المرحلة أقل من 4 سنوات.
· نسبة 75% من الناجين تكون نسبة الذكاء عادية ولكن تكون هناك صعوبات في التعلم.
· التخلف الفكري بدرجات متفاوتة في 30% من الحالات.
· وجود تشنجات متكررة بنسب متفاوتة.
· في حال تكرر الالتهاب السحائي فإن نسبة الذكاء تتناقص مع تكرار الالتهابات.
· الصدري والعنقي زيادة نسبة المشاكل النفسية عموماً والإحباط خصوصاً.

يعطيك آلف عافيه

سلمت أناملك على الطرح المميّز
ويعطيك العافية على المجهود المبذول
ما ننحرم من فيض عطائك وإبداعك
لك تحياتي وفائق شكري