حكاية ناي ♔
01-08-2023, 08:33 AM
وهو الاسم الأكثر شيوعاً، هي شكل فريد من إصابات الفشل الكلوي تظهر لدى مصابي المراحل المتطورة من تليف الكبد، وهي تنجم عن تضيق الأوعية الدموية المغذية للكلى وتوسع الأوعية الدموية المغذية لكل من الجهاز الهضمي والكبد والبنكرياس (بالإنجليزية: Splanchnic Circulation) وتحدث هذه الإصابة في غياب شذوذ نسيجي حقيقي ومؤثر ضمن الكلى. فتوسع الأوعية المغذية للجهاز الهضمي يؤدي إلى نقص في انسياب الدم ضمن الكلى وهو ما يتمظهر بحده الأقصى على شكل تضيق في الشريان المغذي للكلى. يجب الانتباه أنه وعلى الرغم من غياب بروتينات بلازما الدم، تستمر الوظيفة الأنبوبية في الكلى طالما لم يحدث تغيرات نسيجية ضمن الكلى.تم تحديد نوعين فرعيين من HRS: النوع الأول هو الفشل الكلوي المتدرج بسرعة، حيث يمكن تمييزه بواسطة تضاعف معدل الكرياتينين في مصل الدم الأولي إلى مستوى أعلى من 2.5 ملغ/دل أو عن طريق انخفاض تصفية الكلى للكرياتينين إلى 50% من مستوياته وصولاً إلى تصفية بمعدل أقل من 20 مل/دقيقة، وذلك في مدة لا تتعدى الأسبوعين. النوع الثاني تدهور ثابت أو بطيء للفشل الكلوي وبتركيز الكرياتينين في مصل الدم يصل إلى مقدار أعلى من 1.5 ملغ/دل.
ملخص
تعرف متلازمة الكبدية الكلوية حتى الآن، بأنها نوع من الفشل الكلوي الوظيفي في المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي وتشكل ذروة التغيرات في الدورة الدموية الجهازية المرتبطة مع بوابة ارتفاع ضغط الدم. مع أنه في التشخيص تظهر الكلى سليمة شكليا، ولكن يكون هناك انخفاض في وظائف الكلى. تنتج عن قصور كلوي تالٍ للقصور الكبدي في التشمع. تكون الكليتان طبيعيتين من حيث البنية الداخلية، ويعتقد أن القصور الكلوي ناجم عن اضطراب الجريان الدموي الجهازي بما في ذلك تدهور الجريان الدموي الكلوي. تحدث متلازمة الكبدية الكلوية في المراحل المتقدمة من التشمع المترافق دائمًاً مع الحبن، وهي تتميز بغياب البيلة البروتينية أو الرسابة البولية الشاذة، ويكون معدل إطراح الصوديوم البولي أقل من 10 ميلي مول في اليوم ونسبة أسمولالية البول على أسمولالية البلازما تزيد عن 1.5.من المهم أن ننفي نقص الحجم وذلك بقياس الضغط الوريدي المركزي وتسريب المحاليل الغروانية مثل محاليل الألبومين البشري للحفاظ عليه بحدود 0-5 سم ماء.
قد تتضاعف الآفة الكبدية الوخيمة مهما كان سببها بشكل خاص من القصور الكلوي الوظيفي ويطلق على هذه الحالة اسم المتلازمة الكبدية الكلوية. وتترافق هذه المتلازمة في كل الحالات تقريباً بوجود الحبن. تبقى الكليتان سويتين نسجياً في الحالات النموذجية وتحتفظان بقدرتهما على استعادة وظيفتهما تماماً في حالة شفاء الوظيفة الكبدية. يتميز الخلل الوظيفي الكلوي بنقص معدل الترشيح الكبي، وقلة البول، وانخفاض الصوديوم في البول ( أقل من 10 مك /ليتر )، والآزوتمية، وارتفاع نسبة آزوت اليورية الدموية إلى الكرياتينين.وتُعد متلازمة الكبد الكلوية، حالة مرضية خطيرة تهدد حياة الإنسان إذا أصيب بها. لكن الأسباب المباشرة للإصابة بها هو التدهور السريع في وظائف الكلى وإصابة الأفراد بتليف الكبد أو المداهم (فشل الكبد). على الرغم من العلاجات المختلفة لأعراض وأسباب هذه المتلازمة، مثل غسيل الكلى والعلاج بالأدوية، فإن الإصابة بالمتلازمة الكبدية الكلوية لها مضاعفات شديدة، عادة ما تكون قاتلة ما لم يتم تجرى عملية زرع للكبد، لأن أسباب حدوث هذا الشرط هي خلل في أجهزة حساسة ومهمة في جسم الإنسان؛ مثلاً يحدث الفشل الكلوي الحاد بسبب تليف الكبد وانخفاض مستوى وظائف الكلى وارتفاع ضغط الدم، ما يؤدي إلى تقليص إنتاج البول، نتيجة لانخفاض التخلص من البول وتغير لونه وتراكم النيتروجين في الدم. ويتميز هذا المرض بأعراض بدائية كاصفرار الجلد، زيادة في الوزن، انتفاخ البطن، تغيرات في الحالة النفسية، الخرف، التوتر، حركات لا إرادية، غثيان، تقيؤ. وتتطور هذه الأعراض ليحدث تليف الكبد، والتهاب الكبد الكحولي، وفشل كبدي حاد، والعدوى والنزيف المعوي، نقص ضغط الدم.
إن تراجع الوظيفة الكلوية يتلو غالباً أحد الأحداث الثلاثة الرئيسية عند المريض المصاب بالتشمع مع الحبن مثل:الخمج، أو المعالجة الشديدة بالمدرات من أجل إنقاص الحبن، أو بزل كمية كبيرة من سائل الحبن. تتطور المتلازمة الكبدية الكلوية تدريجياً في العادة وتنتهي بالوفاة. ولايتم تشخيص هذه المتلازمة إلا بعد نفي استنفاذ حجم البلازما ( وهو سبب شائع وعكوس للآزوتمية عند المرضى المصابين بالتشمع وبخاصـة أولئك الذين يستعملون المدرات ) والأشكال الأخرى من إصابات الكلية الحادة.
يشمل علاج المتلازمة الكبدية الكلوية إعطاء الدوبامين (1-2 مكغ/كغ/د) لتحسين الجريان الدموي الكلوي وبالتالي تحريض الإدرار لاحقاً.يجب الحد من تحطم البروتينات الداخلية والحد من شدة اليوريميا وذلك بتحديد الوارد من البروتين لقيمة 20 غ/اليوم وإعطاء 300 غ من الكربوهيدرات يومياً.يعتمد الشفاء على تحسن الوظيفة الكبدية ولكن ذلك يحدث نادراً عند المصابين بالداء الكبدي المزمن. ووفقاً لذلك نجد أن الإنذار سيء جداً ما لم تجرَ عملية زرع الكبد.
ملخص
تعرف متلازمة الكبدية الكلوية حتى الآن، بأنها نوع من الفشل الكلوي الوظيفي في المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي وتشكل ذروة التغيرات في الدورة الدموية الجهازية المرتبطة مع بوابة ارتفاع ضغط الدم. مع أنه في التشخيص تظهر الكلى سليمة شكليا، ولكن يكون هناك انخفاض في وظائف الكلى. تنتج عن قصور كلوي تالٍ للقصور الكبدي في التشمع. تكون الكليتان طبيعيتين من حيث البنية الداخلية، ويعتقد أن القصور الكلوي ناجم عن اضطراب الجريان الدموي الجهازي بما في ذلك تدهور الجريان الدموي الكلوي. تحدث متلازمة الكبدية الكلوية في المراحل المتقدمة من التشمع المترافق دائمًاً مع الحبن، وهي تتميز بغياب البيلة البروتينية أو الرسابة البولية الشاذة، ويكون معدل إطراح الصوديوم البولي أقل من 10 ميلي مول في اليوم ونسبة أسمولالية البول على أسمولالية البلازما تزيد عن 1.5.من المهم أن ننفي نقص الحجم وذلك بقياس الضغط الوريدي المركزي وتسريب المحاليل الغروانية مثل محاليل الألبومين البشري للحفاظ عليه بحدود 0-5 سم ماء.
قد تتضاعف الآفة الكبدية الوخيمة مهما كان سببها بشكل خاص من القصور الكلوي الوظيفي ويطلق على هذه الحالة اسم المتلازمة الكبدية الكلوية. وتترافق هذه المتلازمة في كل الحالات تقريباً بوجود الحبن. تبقى الكليتان سويتين نسجياً في الحالات النموذجية وتحتفظان بقدرتهما على استعادة وظيفتهما تماماً في حالة شفاء الوظيفة الكبدية. يتميز الخلل الوظيفي الكلوي بنقص معدل الترشيح الكبي، وقلة البول، وانخفاض الصوديوم في البول ( أقل من 10 مك /ليتر )، والآزوتمية، وارتفاع نسبة آزوت اليورية الدموية إلى الكرياتينين.وتُعد متلازمة الكبد الكلوية، حالة مرضية خطيرة تهدد حياة الإنسان إذا أصيب بها. لكن الأسباب المباشرة للإصابة بها هو التدهور السريع في وظائف الكلى وإصابة الأفراد بتليف الكبد أو المداهم (فشل الكبد). على الرغم من العلاجات المختلفة لأعراض وأسباب هذه المتلازمة، مثل غسيل الكلى والعلاج بالأدوية، فإن الإصابة بالمتلازمة الكبدية الكلوية لها مضاعفات شديدة، عادة ما تكون قاتلة ما لم يتم تجرى عملية زرع للكبد، لأن أسباب حدوث هذا الشرط هي خلل في أجهزة حساسة ومهمة في جسم الإنسان؛ مثلاً يحدث الفشل الكلوي الحاد بسبب تليف الكبد وانخفاض مستوى وظائف الكلى وارتفاع ضغط الدم، ما يؤدي إلى تقليص إنتاج البول، نتيجة لانخفاض التخلص من البول وتغير لونه وتراكم النيتروجين في الدم. ويتميز هذا المرض بأعراض بدائية كاصفرار الجلد، زيادة في الوزن، انتفاخ البطن، تغيرات في الحالة النفسية، الخرف، التوتر، حركات لا إرادية، غثيان، تقيؤ. وتتطور هذه الأعراض ليحدث تليف الكبد، والتهاب الكبد الكحولي، وفشل كبدي حاد، والعدوى والنزيف المعوي، نقص ضغط الدم.
إن تراجع الوظيفة الكلوية يتلو غالباً أحد الأحداث الثلاثة الرئيسية عند المريض المصاب بالتشمع مع الحبن مثل:الخمج، أو المعالجة الشديدة بالمدرات من أجل إنقاص الحبن، أو بزل كمية كبيرة من سائل الحبن. تتطور المتلازمة الكبدية الكلوية تدريجياً في العادة وتنتهي بالوفاة. ولايتم تشخيص هذه المتلازمة إلا بعد نفي استنفاذ حجم البلازما ( وهو سبب شائع وعكوس للآزوتمية عند المرضى المصابين بالتشمع وبخاصـة أولئك الذين يستعملون المدرات ) والأشكال الأخرى من إصابات الكلية الحادة.
يشمل علاج المتلازمة الكبدية الكلوية إعطاء الدوبامين (1-2 مكغ/كغ/د) لتحسين الجريان الدموي الكلوي وبالتالي تحريض الإدرار لاحقاً.يجب الحد من تحطم البروتينات الداخلية والحد من شدة اليوريميا وذلك بتحديد الوارد من البروتين لقيمة 20 غ/اليوم وإعطاء 300 غ من الكربوهيدرات يومياً.يعتمد الشفاء على تحسن الوظيفة الكبدية ولكن ذلك يحدث نادراً عند المصابين بالداء الكبدي المزمن. ووفقاً لذلك نجد أن الإنذار سيء جداً ما لم تجرَ عملية زرع الكبد.