حكاية ناي ♔
02-26-2023, 09:34 AM
هو مرض يتميز بتراكم السائل النخاعي في الجيوب والتجاويف الداخلية للدماغ مما قد يتسبب في ارتفاع الضّغط داخل القحف، وقد يُؤَدي ذلك إلى تضخّم الرأس، واختلاجات واختلالات عقلية.
ميكانيكية المرض
رسم ثلاثي الأبعاد يوضح شكل وموقع الجهاز البطيني بالمخ (باللون الأزرق) ومن حوله نسيج المخ (بالبني الباهت)
أشعة رنين مغناطيسي على المخ تُظهر تحرك السائل الدماغي الشوكي داخل الجهاز البطيني في منتصف نسيج المخ تقريبًا
نزيف تلقائي داخل نسيج الدماغ وداخل البطينات لمريض يعاني من استسقاء الرأس كما يظهر في الصورة المقطعية.
يحتوي المخ على مجموعة مكونة من أربعة بطينات (حجرات أو تجاويف صغيرة) كلها تحتوي على السائل الدماغي الشوكي فيما يعرف بالجهاز البطيني للمخ. تتصل البطينات الأربعة ببعضها وبالقناة المركزية الموجودة في منتصف الحبل الشوكي ويتم بداخل البطينات الأربعة وبشكل مستمر تكوين سائل مهم من سوائل الجسم يسمى السائل الدماغي الشوكي.
في الظروف العادية يتحرك السائل الدماغي الشوكي في البطينات الدماغية، والحيز تحت العنكبوتية، وقناة داخل النخاع الشوكي، ويعمل هذا السائل على حماية المخ من صلابة وقسوة عظام الجمجمة حيث يعمل كمصدات للضربات والصدمات. وبالإضافة إلى الحماية، فإن هذا السائل يعمل كوسيط ناقل للمواد المغذية للمخ والمواد التي يتخلص منها.
ويُنتج هذا السائل بمعدل يومي يتراوح بين 50 – 500 ملي لتر حسب العمر، كما أنه يمتص ويُنزَحُ من خلال الدورة الدموية بنفس المعدل. وبذلك يبقى حجمه ثابتًا لا زيادة فيه ولا نقص.
ولكن لأسباب مرضية أو اختلالات في التكوين قد يحدث أن تتعطل دورة السائل الدماغي الشوكي، ويتراكم السائل في بطينات الدماغ ويضغط على الأنسجة المحيطة به بما في ذلك الدماغ والقحف.
وفي ظروف أخرى يمكن أن ينشأ استسقاء الرأس عن تكوين السائل الدماغي الشوكي بمعدلات أكبر من الطبيعية فيحدث عدم التوافق بين إنتاج السائل النخاعي وامتصاصه. مما يسبب تراكمه داخل البطينات الدماغية أيضًا. بناءً على الآلية، استسقاء الرأس يمكن أن يصنف إلى استسقاء رأس متصل وغير متصل (انسداد). كلا الشكلين يمكن أن يكون إما خلقياً أو مكتسباً.
النوع المتصل
استسقاء الرأس المتصل والذي يعرف أيضاً باستسقاء الرأس غير المسدود، يحدث نتيجة خلل في إعادة امتصاص السائل النخاعي في غياب أي انسداد لسريان السائل النخاعي بين البطينات والمنطقة تحت النخاعية. تم وضع نظرية تتضمن أن هذا يحدث نتيجة اضطراب وظيفي من الحبيبات العنبكوتية (تسمى أيضاً حبيبات باتشيوني)، والتي تقع على طول الجيب السهمي العلوي الذي هو مكان إعادة امتصاص السائل النخاعي مرة أخرى في الجهاز الوريدي. العديد من الأحداث العصبية يمكن أن تتسبب في استسقاء الرأس المتصل، بما في ذلك النزيف في المنطقة تحت العنكبوتية أو النزيف داخل بطينات الدماغ، التهاب السحايا وغياب الزغب العنكبوتية منذ الولادة. تندّب وتليّف المنطقة تحت العنكبوتية الذي يتبع الالتهابات، الأمراض المعدية، أو الأحداث التي يحدث بها نزيف يمكن أن تؤدي أيضاً إلى منع امتصاص السائل النخاعي، مؤدية إلى توسع شامل في كل البطينات.
استسقاء الرأس سوي الضغط هو شكل معين من استسقاء الرأس الموصول، يتميز بتضخم بطينات الدماغ، مع ارتفاع ضغط السائل النخاعي بشكل متقطع. يمكن تشخيص استسقاء الرأس ذو الضغط الطبيعي فقط في الاستمرار بأخذ القياسات للضغط داخل البطينات بشكل مستمر (لمدة 24 ساعة أو أكثر)، كون القياسات اللحظية في معظم الأحيان تعطي قيماً طبيعية. قد تكون الدراسات الديناميكية مفيدة أيضاً، التغير في مرونة جدار البطينات، وأيضاً زيادة لزوجة السائل النخاعي، قد تلعب دور في التسبب في استسقاء الرأس ذو الضغط الطبيعي.
استسقاء الرأس ex vacuo يشير إلى التضخم في نظام البطينات والمنطقة تحت العنكبوتية. وهو بالعادة يحدث نتيجة لضمور الدماغ (كما يحدث في حالات الخرف), بعد إصابات الدماغ نتجية اضربات وأيضاً في بعض الأمراض النفسية، مثل الفصام. على العكس من استسقاء الرأس، فإن هذا يحدث نتيجة توسع مناطق تواجد السائل النخاعي تعويضاً لما تم فقدانه من نسيج الدماغ – وليس نتيجة لازدياد ضغط السائل النخاعي.
غير المتصل
استسقاء الرأس غير المتصل، أو استسقاء الرأس المسدود، يحدث نتيجة انسداد في سريان السائل النخاعي.
الانسداد في فتحة مونرو يمكن أن يؤدي إلى توسع بطين واحد أو (إذا كان الانسداد كبيراً كفاية (مثلاً في الكيس الغرواني))، توسع في كلا البطينين الجانبيين.
قناة سلفيوس، طبيعياً تكون ضيقة، ويمكن أن تنسد نتيجة لعدد من الإصابات التي يمكن أن تكون نتيجة عوامل جينية أو مكتسبة (مثل الرتق، التهاب البطانة العصبية، نزيف، ورم) مؤدية إلى اتساع كلا البطينين الجانبيين وأيضاً البطين الرابع.
الانسداد في البطين الرابع سيؤدي إلى توسع قناة سلفيوس وأيضاً كلا البطينين الجانبيين والبطين الرابع (مثال تشه كياري).
فتحة لوشكا وفتحة ماجندي يمكن أن يحدث بهما انسداد نتيجة فصل خلقي في فتحهما (مثلاً، تشوه داندي ولكر).
الأسباب
بتفصيل أكثر; يفرز السائل الدماغي الشوكي من الضفيرة المشيمية (Choroid plexus) الموجودة في الجزء الداخلي من البطين الجانبي وسطح البطين الثالث والرابع، ويأخذ السائل دورته داخل الدماغ من البطين الثالث ثم البطين الرابع ومن خلال ثقبي لوشكا وماجندي (Lusaka & Magandi) إلى المنطقة تحت العنكبوتية (Subarachroid)، حيث يمتص عن طريق الحبيبات والزغيبات العنكبوتية. تبلغ كمية السائل الدماغي الشوكي في الكبار 135 مليمتر، ويبلغ الإنتاج اليومي نصف لتر، ويكون الضغط العام للسائل 100 ملليمتر من الماء. في حال انغلاق الطريق الذي يسلكه السائل، فإن المنطقة السابقة للانغلاق سوف تتوسع ويكبر حجمها، مما يضغط على الدماغ والألياف العصبية. وقد يحدث هذا الانغلاق لأسباب خلقية أو أسباب مكتسبة
أسباب خلقية
وفي هذه الحالات تظهر الأعراض فورًا بعد الولادة كما في حالات السنسنة المشقوقة (الصلب المشقوق) حيث يحدث خلل في تخليق الجهاز العصبي وفقرات العمود الفقري مما يسبب وجود فتحة في عظام العمود الفقري يخرج منها الحبل الشوكي خارج الجسم. وغالباً يكون هناك تحرك للحبل الشوكي إلى أسفل مكانه الطبيعي، ومن ثم يتحرك المخ والمخيخ إلى الأسفل كذلك، وهكذا ينغلق ثقبي لوشاكا وماجندي (Luska & Magandi) وبنغلق طريق السائل الدماغي الشوكي ويتراكم داخل بطينات المخ فتتسع وتضغط على نسيج المخ المحيط بها، ويتم علاج هذه الحالة بإجراء عملية جراحية توصيلية تسمى القسطرة الدماغية (Shunt) تقوم بنقل السائل المتراكم من داخل البطينات.
وأيضًا كما في حالة متلازمة داندي ووكر وهو عيب خلقي نادر. يصيب الدماغ، ويسبب عدم اكتمال تكوّن منطقة المخيخ والبطين الرابع. مما يسبب توسع البطين الرابع وضغطه على نسيج المخ المحيط به.
أسباب مكتسبة
كما في حالات التهابات المخ والأغشية المحيطة به (التهاب السحايا) أو حالات أورام المخ أو نتيجة إصابة بالرأس. وفي هذه الحالة تظهر الأعراض على شخص طبيعي لم يكن يعاني من أي اختلال في تكوين الجهاز البطيني أو المخ، وذلك في أي مرحلة عمرية.
الآلية
يحدث استسقاء الرأس في العادة نتيجة للانسداد في جريان السائل النخاعي في المنطقة تحت العنكبوتية على سطح الدماغ. عند الأشخاص الذين لا يعانون من استسقاء الرأس، يدور السائل النخاعي بشكل مستمرمن خلال الدماغ، البطينات والحبل الشوكي، ويذهب بشكل مستمل إلى جهاز الدوران. أيضاً يمكن أن يحدث استسقاء الرأس نتيجة لفرط في إنتاج السائل النخاعي، تشوه خلقي يسد جريان السائل النخاعي إلى الدورة الدموية، أو من مضاعفات صدمات الرأس أو الالتهابات.تراكم السوائل يمكن أن يحدث ضغطاً على الدماغ مما قد يؤدي إلى أعراض عصبية مثل التشجنجات، إعاقة ذهنية ونوبات صرع. هذة العلامات تظهر على نحو مبكر عند الكبار لأن جمجمتهم لا يمكنها التوسع لاستيعاب الحجم الزائد للسائل النخاعي. في الأجنة والرضع والأطفال الصغار الذين يعانون من استسقاء الرأس، سيحدث عندهم توسع وانتفاخات في رأسهم دون تأثر عظام الوجه، وذلك لأن عظام الجمجمة لم تلتحم مع بعضها بعد. هناك علامة أخرى تحدث عند الأطفال وهي ثبات النظرة التحتية مع بياض العين الذي يظهر فوق القزحي، على الرغم من أن الأطفال كانو يحاولون فحص الجفن السفلي الخاص بهم.
نزيف تلقائي داخل نسيج الدماغ وداخل البطينات لمريض يعاني من استسقاء الرأس كما يظهر في الصورة المقطعية.
قد يتسبب الضغط المرتفع داخل القحف الدماغي إلى الضغط على الدماغ، مما يؤدي إلى تلف في نسيج الدماغ ومضاعفات أخرى. الأمثلة بين الأشخاص المتضررين تختلف على نطاق واسع.
إذا كانت الفتحة في البطين الرابع أو القناة الدماغية قد أغلقت، فإن السائل النخاعي سيتراكم في البطينات. تسمى هذه الحالة استسقاء الرأس الداخلي ويسبب هذا ارتفاعاً في ضغط السائل النخاعي. إنتاج السائل النخاعي سيستمر، حتى لو كان هناك إغلاق في امتصاص السائل النخاعي إلى الدورة الدموية خارج الدماغ. وبالتالي، السائل النخاعي سيتراكم داخل الدماغ، مسبباً بذلك توسع البطينات الدماغية وضغط على النسيج العصبي. عادة يؤدي الضغط على النسيج العصبي إلى تلف لا يمكن استرجاعه. إذا لم تكن عظام الجمجمة قد أكملت تحجرها والتحامها أثناء حدوث استسقاء الرأس، فإن توسع الرأس بشكل كبير سينتج من ارتفاع الضغط أيضاً. القناة الدماغية يمكن أن تكون مسدودة عند وقت الولادة أو تنسد في وقت لاحق في الحياة بسبب نمو ورم في جذع الدماغ.
استسقاء الرأس الداخلي يمكن أن يتم علاجه بطريقة ناجحة من خلال عمل توصيلة بين بطينات الدماغ وتجويف البطن لإزالة الضغط العالي داخل القحف الدماغي. هناك خطر من الإصابة بالعدوى نتيجة لإدخال هذه التوصيلة إلى الدماغ، ومع ذلك، هذه التوصيلات يجب أن يتم استبدالها مع نمو الشخص. إذا حدث نزيف في المنطقة تحت العنكبوتية يمكن أن ينتج عنه انسداد في عودة السائل النخاعي إلى الدورة الدموية.
يجب التمييز بين النوع السابق واستسقاء الرأس الخارجي. هذا النوع (الخارجي) يحدث عادة عند الأطفال الرضع ويشمل توسع مساحات السوائل أو المنطقة تحت العنكبوتية حول خارج الدماغ. في العادة يكون هذا النوع حميداً ويشفى من تلقاء نفسه في حلول العامين من عمر الطفل.
يمكن للدراسات التصويرية والمعرفة الجيدة بالتاريخ الطبي التميز بين استسقاء الرأس الخارجي عن النزيف في المنطقة تحت العنكبوتية أو الأعراض المزمنة نتيجة تراكم السوائل والتي يرافقها الاستفراغ والصداع والتشنجات.
معدلات الحدوث
يصيب استسقاء الدماغ طفلاً من كل 500 مولود مما يجعل ذلك المرض أحد أكثر الأمراض المسببة للإعاقة شيوعًا في حالة عدم معالجته.
العلامات والأعراض
توضيح يشير إلى التأثيرات المختلفة لاستسقاء الدماغ على وقحف الجمجمة.
الصورة مأخوذة عام 1916 لطفل يعاني من استسقاء الدماغ بسبب التهاب المخ والسحايا بسبب مرض السل, ويظهر على المريض تضخم حجم الرأس وتوجيه العينين لأسفل فيما يعرف بـ (عرض الشمس الغائبة)
الصورة مأخوذة عام 1967 لطفل يعاني من استسقاء الدماغ ويظهر تضخم حجم الرأس
المظاهر السريرية لاستسقاء الرأس تختلف مع اختلاف مدة الإصابة. التوسع الحاد في بطينات الدماغ من المرجح أن يظهر مع علامات وأعراض غير خاصة لزيادة الضغط داخل القحف الدماغي. على العكس من التوسع المزمن (خاصة في كبار العمر) فإنه من الممكن أن يحمل مظاهرغادرة في البداية، على سبيل المثال، ثلاثي حكيم (ثلاثي آدم).
أعراض زيادة الضغط داخل القخف الدماغي قد تشمل الصداع، الاستفراغ، الغثيان، وذمة الحليمة، النعاس أو الغيبوبة. ارتفاع الضغط داخل القحف الدماغي قد يؤدي إلى فتق في أجزاء من الدماغ، وهذا يولد ضغطاً على جذع الدماغ والذي من الممكن أن يهدد الحياة. ثلاثي حكيم يتكون من اختلال في المشية، التبول اللاإرادي والخرف هي مظاهر خاصة لنوع مميز من استسقاء الرأس يسمى باستسقاء الرأس ذو الضغط الطبيعي. قد يحدث عجز عصبي موضعي أيضاً، مثل شلل في العصب الدماغي المبعد وشلل بالقدرة على النظر بشكل عمودي (متلازمة بارنويد بسبب الضغط على اللوحة الرباعية حيث توجد المراكز العصبية التي تنسق ترافق الحركة العمودية في كلتا العينين). الأعراض تعتمد على سبب الانسداد، عمر الشخص، وكمية الانسجة الدماغية التي تضررت نتيجة التورم.
في الأطفال الذين يعانون من استسقاء الرأس، السائل النخاعي يتراكم في الجهاز العصبي المركزي مما يتسبب في انتفاخ اليافوخ (بقعة لينة)، والرأس يصبح حجمه أكبر مما هو متوقع. ومن الأعراض التي يمكن أن تظهر في وقت مبكر:
العيون المحدقة للأسفل
التهيج
التشنجات
انفصال عظام الجمجمة عن بعضها
النعاس
الاستفراغ
الأعراض التي يمكن أن تحدث في الأطفال الأكبر سناً تشمل:
بكاء عالي وشديد النبرة.
تغيرات في الشخصية، الذاكرة، أو القدرة على التفكير.
تغيرات في مظهر الرأس وتباعد العينين.
عيون مغمضة أو حركات لاإراية في العينين.
صعوبة في التغذية.
النوم المفرط.
الصداع.
التهيج، ضعف السيطرة على الأعصاب.
فقدان السيطرة على التبول (تبول لاإرادي).
فقدان التناسق وصعوبة في المشي.
تشنج في العضلات.
تباطئ النمو (الأطفال 0-5 سنوات).
حركة بطيئة أو مقيدة.
الاستفراغ.وسم <ref> غير صحيح؛ أسماء غير صحيحة، على سبيل المثال كثيرة جدا
بما أن استسقاء الدماغ يمكن أن يؤدي إلى أضرار في الدماغ، فإن التفكير والتصرفات يمكن أن تتأثر بصورة سلبية. صعوبات التعلم ومنها فقدان الذاكرة على المدى القصير هي أحد الأعراض الشائعة عند مرضى استسقاء الرأس، الذين يميلون إلى تسجيل درجات ذكاء لفظي أعلى من درجات الذكاء الأدائي، مما يمكن أن يعكس توزيع الأعصاب المتلفة في الدماغ. إلا أن مدى التضرر لدى المصابين يختلف اختلافاً كبيراً، فبعضهم ذوو ذكاء متوسط وبعضهم فوق المتوسط. يمكن أن يعاني بعض المرضى من مشاكل في الحركة أو الرؤية، مشاكل في التنسيق، أو يمكن أن يكون الشخص المصاب أخرقاً. يمكن أن يصل المصاب باستسقاء الرأس سن البلوغ في وقت أبكر من الأشخاص غير المصابين. ربع المصابين باستسقاء الرأس يصابون بالصرع.
التشخيص
استسقاء الرأس كما يظهر في الأشعة المقطعية للدماغ، يشير اللون الأسود في منتصف نسيج المخ إلى تضخم حجم بطينات المخ حيث أنه في الطبيعي يكون هذا الحيز أصغر حجمًا.
يعتمد التشخيص على التاريخ المرضي والفحص السريري، ومعرفة الحالة المصاحبة، بالإضافة إلى بعض الفحوصات الإشعاعية مثل:
الأشعة المقطعية: وتعطي صور واضحة عن الحالة ومكان الانسداد.
الأشعة فوق الصوتية: وتعطي صورة عن تطور حجم البطين وتستخدم في المتابعة.
مقياس الضغط داخل الجهاز البطيني للمخ.
وقد يحتاج المريض إلى اختبار بزل للسائل الدماغي الشوكي للتأكد من تشخيص التهاب للسحايا والتعرف على نوعه.
العلاج
رسم يوضح تركيب التحويلة الدماغية
رضيع يتعافى من الجراحة
في حالات وجود انسداد في طريق الدورة الطبيعية للسائل، فإن إيجاد مخرج لهذا السائل مهم جداً، وحيث أنه لا يمكن التدخل لعلاج الانسداد الموجود، فإن إيجاد مخرج آخر لتقليل الضغط داخل الدماغ مهم، حيث يقوم جراح الأعصاب بعمل توصيل بين بطينات المخ وتجويف القلب أو تجويف البطن لتصريف السائل فيما يعرف بالتَحْويلة الدماغِية (Cerebral shunt).
يقوم الجراح بإدخال أنبوبة في البطين الجانبي، وتخرج من عظمة الجمجمة، وهناك يمكن وضع صمام للتحكم في كمية السائل المتحرك معتمداً على توازن الضغط داخل البطين، ومن هذا الصمام وتحت الجلد تكون هناك أنبوبة متصلة عبر الرقبة والصدر لتنتهي في البطن، حيث يصل السائل الدماغي الشوكي الزائد ويمتص من خلال الغشاء البريتوني، عادة تكون الأنبوبة الموصلة طويلة لكي لا يُضطر إلى تغيير الأنبوبة مع نمو الطفل.
وهناك علاج آخر لأنواع معينة من استسقاء المخ الناجم عن انسداد الثقوب بين البطينات، وهو يعتمد على ثقب قاعدة البطين الثالث لتصريف السائل، وتتم العملية باستخدام منظار داخلي. يطلق على هذا العلاج اسم «الافتغار بالمنظار الداخلي» لقاعدة البطين الثالث (Endoscopic neostomy).
أما في حالات استسقاء الدماغ لوجود أسباب مكتسبة كالأورام والالتهابات فلابد من علاج السبب لحل مشكلة استسقاء الدماغ.
ميكانيكية المرض
رسم ثلاثي الأبعاد يوضح شكل وموقع الجهاز البطيني بالمخ (باللون الأزرق) ومن حوله نسيج المخ (بالبني الباهت)
أشعة رنين مغناطيسي على المخ تُظهر تحرك السائل الدماغي الشوكي داخل الجهاز البطيني في منتصف نسيج المخ تقريبًا
نزيف تلقائي داخل نسيج الدماغ وداخل البطينات لمريض يعاني من استسقاء الرأس كما يظهر في الصورة المقطعية.
يحتوي المخ على مجموعة مكونة من أربعة بطينات (حجرات أو تجاويف صغيرة) كلها تحتوي على السائل الدماغي الشوكي فيما يعرف بالجهاز البطيني للمخ. تتصل البطينات الأربعة ببعضها وبالقناة المركزية الموجودة في منتصف الحبل الشوكي ويتم بداخل البطينات الأربعة وبشكل مستمر تكوين سائل مهم من سوائل الجسم يسمى السائل الدماغي الشوكي.
في الظروف العادية يتحرك السائل الدماغي الشوكي في البطينات الدماغية، والحيز تحت العنكبوتية، وقناة داخل النخاع الشوكي، ويعمل هذا السائل على حماية المخ من صلابة وقسوة عظام الجمجمة حيث يعمل كمصدات للضربات والصدمات. وبالإضافة إلى الحماية، فإن هذا السائل يعمل كوسيط ناقل للمواد المغذية للمخ والمواد التي يتخلص منها.
ويُنتج هذا السائل بمعدل يومي يتراوح بين 50 – 500 ملي لتر حسب العمر، كما أنه يمتص ويُنزَحُ من خلال الدورة الدموية بنفس المعدل. وبذلك يبقى حجمه ثابتًا لا زيادة فيه ولا نقص.
ولكن لأسباب مرضية أو اختلالات في التكوين قد يحدث أن تتعطل دورة السائل الدماغي الشوكي، ويتراكم السائل في بطينات الدماغ ويضغط على الأنسجة المحيطة به بما في ذلك الدماغ والقحف.
وفي ظروف أخرى يمكن أن ينشأ استسقاء الرأس عن تكوين السائل الدماغي الشوكي بمعدلات أكبر من الطبيعية فيحدث عدم التوافق بين إنتاج السائل النخاعي وامتصاصه. مما يسبب تراكمه داخل البطينات الدماغية أيضًا. بناءً على الآلية، استسقاء الرأس يمكن أن يصنف إلى استسقاء رأس متصل وغير متصل (انسداد). كلا الشكلين يمكن أن يكون إما خلقياً أو مكتسباً.
النوع المتصل
استسقاء الرأس المتصل والذي يعرف أيضاً باستسقاء الرأس غير المسدود، يحدث نتيجة خلل في إعادة امتصاص السائل النخاعي في غياب أي انسداد لسريان السائل النخاعي بين البطينات والمنطقة تحت النخاعية. تم وضع نظرية تتضمن أن هذا يحدث نتيجة اضطراب وظيفي من الحبيبات العنبكوتية (تسمى أيضاً حبيبات باتشيوني)، والتي تقع على طول الجيب السهمي العلوي الذي هو مكان إعادة امتصاص السائل النخاعي مرة أخرى في الجهاز الوريدي. العديد من الأحداث العصبية يمكن أن تتسبب في استسقاء الرأس المتصل، بما في ذلك النزيف في المنطقة تحت العنكبوتية أو النزيف داخل بطينات الدماغ، التهاب السحايا وغياب الزغب العنكبوتية منذ الولادة. تندّب وتليّف المنطقة تحت العنكبوتية الذي يتبع الالتهابات، الأمراض المعدية، أو الأحداث التي يحدث بها نزيف يمكن أن تؤدي أيضاً إلى منع امتصاص السائل النخاعي، مؤدية إلى توسع شامل في كل البطينات.
استسقاء الرأس سوي الضغط هو شكل معين من استسقاء الرأس الموصول، يتميز بتضخم بطينات الدماغ، مع ارتفاع ضغط السائل النخاعي بشكل متقطع. يمكن تشخيص استسقاء الرأس ذو الضغط الطبيعي فقط في الاستمرار بأخذ القياسات للضغط داخل البطينات بشكل مستمر (لمدة 24 ساعة أو أكثر)، كون القياسات اللحظية في معظم الأحيان تعطي قيماً طبيعية. قد تكون الدراسات الديناميكية مفيدة أيضاً، التغير في مرونة جدار البطينات، وأيضاً زيادة لزوجة السائل النخاعي، قد تلعب دور في التسبب في استسقاء الرأس ذو الضغط الطبيعي.
استسقاء الرأس ex vacuo يشير إلى التضخم في نظام البطينات والمنطقة تحت العنكبوتية. وهو بالعادة يحدث نتيجة لضمور الدماغ (كما يحدث في حالات الخرف), بعد إصابات الدماغ نتجية اضربات وأيضاً في بعض الأمراض النفسية، مثل الفصام. على العكس من استسقاء الرأس، فإن هذا يحدث نتيجة توسع مناطق تواجد السائل النخاعي تعويضاً لما تم فقدانه من نسيج الدماغ – وليس نتيجة لازدياد ضغط السائل النخاعي.
غير المتصل
استسقاء الرأس غير المتصل، أو استسقاء الرأس المسدود، يحدث نتيجة انسداد في سريان السائل النخاعي.
الانسداد في فتحة مونرو يمكن أن يؤدي إلى توسع بطين واحد أو (إذا كان الانسداد كبيراً كفاية (مثلاً في الكيس الغرواني))، توسع في كلا البطينين الجانبيين.
قناة سلفيوس، طبيعياً تكون ضيقة، ويمكن أن تنسد نتيجة لعدد من الإصابات التي يمكن أن تكون نتيجة عوامل جينية أو مكتسبة (مثل الرتق، التهاب البطانة العصبية، نزيف، ورم) مؤدية إلى اتساع كلا البطينين الجانبيين وأيضاً البطين الرابع.
الانسداد في البطين الرابع سيؤدي إلى توسع قناة سلفيوس وأيضاً كلا البطينين الجانبيين والبطين الرابع (مثال تشه كياري).
فتحة لوشكا وفتحة ماجندي يمكن أن يحدث بهما انسداد نتيجة فصل خلقي في فتحهما (مثلاً، تشوه داندي ولكر).
الأسباب
بتفصيل أكثر; يفرز السائل الدماغي الشوكي من الضفيرة المشيمية (Choroid plexus) الموجودة في الجزء الداخلي من البطين الجانبي وسطح البطين الثالث والرابع، ويأخذ السائل دورته داخل الدماغ من البطين الثالث ثم البطين الرابع ومن خلال ثقبي لوشكا وماجندي (Lusaka & Magandi) إلى المنطقة تحت العنكبوتية (Subarachroid)، حيث يمتص عن طريق الحبيبات والزغيبات العنكبوتية. تبلغ كمية السائل الدماغي الشوكي في الكبار 135 مليمتر، ويبلغ الإنتاج اليومي نصف لتر، ويكون الضغط العام للسائل 100 ملليمتر من الماء. في حال انغلاق الطريق الذي يسلكه السائل، فإن المنطقة السابقة للانغلاق سوف تتوسع ويكبر حجمها، مما يضغط على الدماغ والألياف العصبية. وقد يحدث هذا الانغلاق لأسباب خلقية أو أسباب مكتسبة
أسباب خلقية
وفي هذه الحالات تظهر الأعراض فورًا بعد الولادة كما في حالات السنسنة المشقوقة (الصلب المشقوق) حيث يحدث خلل في تخليق الجهاز العصبي وفقرات العمود الفقري مما يسبب وجود فتحة في عظام العمود الفقري يخرج منها الحبل الشوكي خارج الجسم. وغالباً يكون هناك تحرك للحبل الشوكي إلى أسفل مكانه الطبيعي، ومن ثم يتحرك المخ والمخيخ إلى الأسفل كذلك، وهكذا ينغلق ثقبي لوشاكا وماجندي (Luska & Magandi) وبنغلق طريق السائل الدماغي الشوكي ويتراكم داخل بطينات المخ فتتسع وتضغط على نسيج المخ المحيط بها، ويتم علاج هذه الحالة بإجراء عملية جراحية توصيلية تسمى القسطرة الدماغية (Shunt) تقوم بنقل السائل المتراكم من داخل البطينات.
وأيضًا كما في حالة متلازمة داندي ووكر وهو عيب خلقي نادر. يصيب الدماغ، ويسبب عدم اكتمال تكوّن منطقة المخيخ والبطين الرابع. مما يسبب توسع البطين الرابع وضغطه على نسيج المخ المحيط به.
أسباب مكتسبة
كما في حالات التهابات المخ والأغشية المحيطة به (التهاب السحايا) أو حالات أورام المخ أو نتيجة إصابة بالرأس. وفي هذه الحالة تظهر الأعراض على شخص طبيعي لم يكن يعاني من أي اختلال في تكوين الجهاز البطيني أو المخ، وذلك في أي مرحلة عمرية.
الآلية
يحدث استسقاء الرأس في العادة نتيجة للانسداد في جريان السائل النخاعي في المنطقة تحت العنكبوتية على سطح الدماغ. عند الأشخاص الذين لا يعانون من استسقاء الرأس، يدور السائل النخاعي بشكل مستمرمن خلال الدماغ، البطينات والحبل الشوكي، ويذهب بشكل مستمل إلى جهاز الدوران. أيضاً يمكن أن يحدث استسقاء الرأس نتيجة لفرط في إنتاج السائل النخاعي، تشوه خلقي يسد جريان السائل النخاعي إلى الدورة الدموية، أو من مضاعفات صدمات الرأس أو الالتهابات.تراكم السوائل يمكن أن يحدث ضغطاً على الدماغ مما قد يؤدي إلى أعراض عصبية مثل التشجنجات، إعاقة ذهنية ونوبات صرع. هذة العلامات تظهر على نحو مبكر عند الكبار لأن جمجمتهم لا يمكنها التوسع لاستيعاب الحجم الزائد للسائل النخاعي. في الأجنة والرضع والأطفال الصغار الذين يعانون من استسقاء الرأس، سيحدث عندهم توسع وانتفاخات في رأسهم دون تأثر عظام الوجه، وذلك لأن عظام الجمجمة لم تلتحم مع بعضها بعد. هناك علامة أخرى تحدث عند الأطفال وهي ثبات النظرة التحتية مع بياض العين الذي يظهر فوق القزحي، على الرغم من أن الأطفال كانو يحاولون فحص الجفن السفلي الخاص بهم.
نزيف تلقائي داخل نسيج الدماغ وداخل البطينات لمريض يعاني من استسقاء الرأس كما يظهر في الصورة المقطعية.
قد يتسبب الضغط المرتفع داخل القحف الدماغي إلى الضغط على الدماغ، مما يؤدي إلى تلف في نسيج الدماغ ومضاعفات أخرى. الأمثلة بين الأشخاص المتضررين تختلف على نطاق واسع.
إذا كانت الفتحة في البطين الرابع أو القناة الدماغية قد أغلقت، فإن السائل النخاعي سيتراكم في البطينات. تسمى هذه الحالة استسقاء الرأس الداخلي ويسبب هذا ارتفاعاً في ضغط السائل النخاعي. إنتاج السائل النخاعي سيستمر، حتى لو كان هناك إغلاق في امتصاص السائل النخاعي إلى الدورة الدموية خارج الدماغ. وبالتالي، السائل النخاعي سيتراكم داخل الدماغ، مسبباً بذلك توسع البطينات الدماغية وضغط على النسيج العصبي. عادة يؤدي الضغط على النسيج العصبي إلى تلف لا يمكن استرجاعه. إذا لم تكن عظام الجمجمة قد أكملت تحجرها والتحامها أثناء حدوث استسقاء الرأس، فإن توسع الرأس بشكل كبير سينتج من ارتفاع الضغط أيضاً. القناة الدماغية يمكن أن تكون مسدودة عند وقت الولادة أو تنسد في وقت لاحق في الحياة بسبب نمو ورم في جذع الدماغ.
استسقاء الرأس الداخلي يمكن أن يتم علاجه بطريقة ناجحة من خلال عمل توصيلة بين بطينات الدماغ وتجويف البطن لإزالة الضغط العالي داخل القحف الدماغي. هناك خطر من الإصابة بالعدوى نتيجة لإدخال هذه التوصيلة إلى الدماغ، ومع ذلك، هذه التوصيلات يجب أن يتم استبدالها مع نمو الشخص. إذا حدث نزيف في المنطقة تحت العنكبوتية يمكن أن ينتج عنه انسداد في عودة السائل النخاعي إلى الدورة الدموية.
يجب التمييز بين النوع السابق واستسقاء الرأس الخارجي. هذا النوع (الخارجي) يحدث عادة عند الأطفال الرضع ويشمل توسع مساحات السوائل أو المنطقة تحت العنكبوتية حول خارج الدماغ. في العادة يكون هذا النوع حميداً ويشفى من تلقاء نفسه في حلول العامين من عمر الطفل.
يمكن للدراسات التصويرية والمعرفة الجيدة بالتاريخ الطبي التميز بين استسقاء الرأس الخارجي عن النزيف في المنطقة تحت العنكبوتية أو الأعراض المزمنة نتيجة تراكم السوائل والتي يرافقها الاستفراغ والصداع والتشنجات.
معدلات الحدوث
يصيب استسقاء الدماغ طفلاً من كل 500 مولود مما يجعل ذلك المرض أحد أكثر الأمراض المسببة للإعاقة شيوعًا في حالة عدم معالجته.
العلامات والأعراض
توضيح يشير إلى التأثيرات المختلفة لاستسقاء الدماغ على وقحف الجمجمة.
الصورة مأخوذة عام 1916 لطفل يعاني من استسقاء الدماغ بسبب التهاب المخ والسحايا بسبب مرض السل, ويظهر على المريض تضخم حجم الرأس وتوجيه العينين لأسفل فيما يعرف بـ (عرض الشمس الغائبة)
الصورة مأخوذة عام 1967 لطفل يعاني من استسقاء الدماغ ويظهر تضخم حجم الرأس
المظاهر السريرية لاستسقاء الرأس تختلف مع اختلاف مدة الإصابة. التوسع الحاد في بطينات الدماغ من المرجح أن يظهر مع علامات وأعراض غير خاصة لزيادة الضغط داخل القحف الدماغي. على العكس من التوسع المزمن (خاصة في كبار العمر) فإنه من الممكن أن يحمل مظاهرغادرة في البداية، على سبيل المثال، ثلاثي حكيم (ثلاثي آدم).
أعراض زيادة الضغط داخل القخف الدماغي قد تشمل الصداع، الاستفراغ، الغثيان، وذمة الحليمة، النعاس أو الغيبوبة. ارتفاع الضغط داخل القحف الدماغي قد يؤدي إلى فتق في أجزاء من الدماغ، وهذا يولد ضغطاً على جذع الدماغ والذي من الممكن أن يهدد الحياة. ثلاثي حكيم يتكون من اختلال في المشية، التبول اللاإرادي والخرف هي مظاهر خاصة لنوع مميز من استسقاء الرأس يسمى باستسقاء الرأس ذو الضغط الطبيعي. قد يحدث عجز عصبي موضعي أيضاً، مثل شلل في العصب الدماغي المبعد وشلل بالقدرة على النظر بشكل عمودي (متلازمة بارنويد بسبب الضغط على اللوحة الرباعية حيث توجد المراكز العصبية التي تنسق ترافق الحركة العمودية في كلتا العينين). الأعراض تعتمد على سبب الانسداد، عمر الشخص، وكمية الانسجة الدماغية التي تضررت نتيجة التورم.
في الأطفال الذين يعانون من استسقاء الرأس، السائل النخاعي يتراكم في الجهاز العصبي المركزي مما يتسبب في انتفاخ اليافوخ (بقعة لينة)، والرأس يصبح حجمه أكبر مما هو متوقع. ومن الأعراض التي يمكن أن تظهر في وقت مبكر:
العيون المحدقة للأسفل
التهيج
التشنجات
انفصال عظام الجمجمة عن بعضها
النعاس
الاستفراغ
الأعراض التي يمكن أن تحدث في الأطفال الأكبر سناً تشمل:
بكاء عالي وشديد النبرة.
تغيرات في الشخصية، الذاكرة، أو القدرة على التفكير.
تغيرات في مظهر الرأس وتباعد العينين.
عيون مغمضة أو حركات لاإراية في العينين.
صعوبة في التغذية.
النوم المفرط.
الصداع.
التهيج، ضعف السيطرة على الأعصاب.
فقدان السيطرة على التبول (تبول لاإرادي).
فقدان التناسق وصعوبة في المشي.
تشنج في العضلات.
تباطئ النمو (الأطفال 0-5 سنوات).
حركة بطيئة أو مقيدة.
الاستفراغ.وسم <ref> غير صحيح؛ أسماء غير صحيحة، على سبيل المثال كثيرة جدا
بما أن استسقاء الدماغ يمكن أن يؤدي إلى أضرار في الدماغ، فإن التفكير والتصرفات يمكن أن تتأثر بصورة سلبية. صعوبات التعلم ومنها فقدان الذاكرة على المدى القصير هي أحد الأعراض الشائعة عند مرضى استسقاء الرأس، الذين يميلون إلى تسجيل درجات ذكاء لفظي أعلى من درجات الذكاء الأدائي، مما يمكن أن يعكس توزيع الأعصاب المتلفة في الدماغ. إلا أن مدى التضرر لدى المصابين يختلف اختلافاً كبيراً، فبعضهم ذوو ذكاء متوسط وبعضهم فوق المتوسط. يمكن أن يعاني بعض المرضى من مشاكل في الحركة أو الرؤية، مشاكل في التنسيق، أو يمكن أن يكون الشخص المصاب أخرقاً. يمكن أن يصل المصاب باستسقاء الرأس سن البلوغ في وقت أبكر من الأشخاص غير المصابين. ربع المصابين باستسقاء الرأس يصابون بالصرع.
التشخيص
استسقاء الرأس كما يظهر في الأشعة المقطعية للدماغ، يشير اللون الأسود في منتصف نسيج المخ إلى تضخم حجم بطينات المخ حيث أنه في الطبيعي يكون هذا الحيز أصغر حجمًا.
يعتمد التشخيص على التاريخ المرضي والفحص السريري، ومعرفة الحالة المصاحبة، بالإضافة إلى بعض الفحوصات الإشعاعية مثل:
الأشعة المقطعية: وتعطي صور واضحة عن الحالة ومكان الانسداد.
الأشعة فوق الصوتية: وتعطي صورة عن تطور حجم البطين وتستخدم في المتابعة.
مقياس الضغط داخل الجهاز البطيني للمخ.
وقد يحتاج المريض إلى اختبار بزل للسائل الدماغي الشوكي للتأكد من تشخيص التهاب للسحايا والتعرف على نوعه.
العلاج
رسم يوضح تركيب التحويلة الدماغية
رضيع يتعافى من الجراحة
في حالات وجود انسداد في طريق الدورة الطبيعية للسائل، فإن إيجاد مخرج لهذا السائل مهم جداً، وحيث أنه لا يمكن التدخل لعلاج الانسداد الموجود، فإن إيجاد مخرج آخر لتقليل الضغط داخل الدماغ مهم، حيث يقوم جراح الأعصاب بعمل توصيل بين بطينات المخ وتجويف القلب أو تجويف البطن لتصريف السائل فيما يعرف بالتَحْويلة الدماغِية (Cerebral shunt).
يقوم الجراح بإدخال أنبوبة في البطين الجانبي، وتخرج من عظمة الجمجمة، وهناك يمكن وضع صمام للتحكم في كمية السائل المتحرك معتمداً على توازن الضغط داخل البطين، ومن هذا الصمام وتحت الجلد تكون هناك أنبوبة متصلة عبر الرقبة والصدر لتنتهي في البطن، حيث يصل السائل الدماغي الشوكي الزائد ويمتص من خلال الغشاء البريتوني، عادة تكون الأنبوبة الموصلة طويلة لكي لا يُضطر إلى تغيير الأنبوبة مع نمو الطفل.
وهناك علاج آخر لأنواع معينة من استسقاء المخ الناجم عن انسداد الثقوب بين البطينات، وهو يعتمد على ثقب قاعدة البطين الثالث لتصريف السائل، وتتم العملية باستخدام منظار داخلي. يطلق على هذا العلاج اسم «الافتغار بالمنظار الداخلي» لقاعدة البطين الثالث (Endoscopic neostomy).
أما في حالات استسقاء الدماغ لوجود أسباب مكتسبة كالأورام والالتهابات فلابد من علاج السبب لحل مشكلة استسقاء الدماغ.