حكاية ناي ♔
08-16-2023, 08:14 PM
هو زيادة المسافة بين عضوين أو جزئين من الجسم، وغالبا ما يشير إلى زيادة المسافة بين محجري العين (فرط التباعد المداري). وفي هذه الحالة تكون المسافة بين زوايا العين الداخلية وكذلك المسافة بين بؤبؤ العينين أكبر من الطبيعي. وينبغي عدم الخلطة مع تَباعُدُ الموقَين، حيث تكون فيه المسافة بين زوايا العين الداخلية أكبر من الطبيعي، بينما المسافة بين زوايا العين الخارجية لاتزال دون تغيير.
ومن ثَم فإن المسافة بين البؤبؤين تكون طبيعية.
فرط التباعد هو عَرَض من مجموعة أعراض في مجموعة متنوعة من المتلازمات، بما في ذلك متلازمة إدوارد (تثلث الكروموسوم 18)، ومتلازمة ازدواجية 1q21.1، ومتلازمة وحمة الخلايا القاعدية، ومتلازمة دي جورج، ومتلازمة لويز-ديتز، ومتلازمة أبير، ومتلازمة نونان، والورم العصبي الليفي،
ومتلازمة نمر، ومتلازمة كروزون، ومتلازمة وولف - هيرشيرون، ومتلازمة أندرسن -طويل، ومتلازمة واردينبيرغ، ومتلازمة المواء، وبروز ثلث الحاجبين الداخلي، واختلاف لون قزحية العين، واضطرابات التمثيل الغذائي (متلازمة موركيو، ومتلازمة هيرلر)، والصمم، وكذلك قصور الغدة الدرقية، كما وُجد أن هناك علاقة ما بين فرط التباعد واضطراب نقص الانتباه مع فرط النشاط.
علم الأجنة
لأن فرط التباعد هو حالة تشريحية مرتبطة مع مجموعة متباينة من الاضطرابات الخلقية، فيعتقد أن المسببات المرضية لفرط التباعد متباينة. وتشمل النظريات تعظم الأجنحة السفلى من العظم الوتدي في وقت مبكر جدا، وزيادة المساحة بين محجري العينين؛ وذلك بسبب زيادة عرض الجيوب الغربالية، وعيوب النمو، وفشل تشكل محفظة الأنف، مما يؤدي إلى فشل الهجرة الطبيعية لمجحر العين وأيضا اضطراب تكوين قاعدة الجمجمة، كما يحدث في متلازمة آبرت ومتلازمة كروزون.
وقت التصحيح الجراحي
عادة يتم إجراء الجراحة بين سن 5-8 سنوات. ويشمل ذلك الجوانب النفسية والاجتماعية في السنوات الأولى من الدراسة للطفل. وهناك سبب آخر لعمر التصحيح في 5 سنوات أو أكثر هو أن الجراحة يجب أن تتأخر حتى تنمو براعم الأسنان في الفك العلوي، مما يمنع تدميرها. بينما قبل سن الخامسة تكون العظام القحفية رقيقة وهشة، مما يجعل التصحيح الجراحي صعبا. وبالإضافة إلى ذلك، فمن الممكن أن تعيق جراحة محجر العين في مرحلة الطفولة نمو الوجه.
العلاج
هناك خياران أساسيان لعلاج فرط التباعد: نزع الصندوق العظمي والانقسام الثنائي للوجه.
ومن ثَم فإن المسافة بين البؤبؤين تكون طبيعية.
فرط التباعد هو عَرَض من مجموعة أعراض في مجموعة متنوعة من المتلازمات، بما في ذلك متلازمة إدوارد (تثلث الكروموسوم 18)، ومتلازمة ازدواجية 1q21.1، ومتلازمة وحمة الخلايا القاعدية، ومتلازمة دي جورج، ومتلازمة لويز-ديتز، ومتلازمة أبير، ومتلازمة نونان، والورم العصبي الليفي،
ومتلازمة نمر، ومتلازمة كروزون، ومتلازمة وولف - هيرشيرون، ومتلازمة أندرسن -طويل، ومتلازمة واردينبيرغ، ومتلازمة المواء، وبروز ثلث الحاجبين الداخلي، واختلاف لون قزحية العين، واضطرابات التمثيل الغذائي (متلازمة موركيو، ومتلازمة هيرلر)، والصمم، وكذلك قصور الغدة الدرقية، كما وُجد أن هناك علاقة ما بين فرط التباعد واضطراب نقص الانتباه مع فرط النشاط.
علم الأجنة
لأن فرط التباعد هو حالة تشريحية مرتبطة مع مجموعة متباينة من الاضطرابات الخلقية، فيعتقد أن المسببات المرضية لفرط التباعد متباينة. وتشمل النظريات تعظم الأجنحة السفلى من العظم الوتدي في وقت مبكر جدا، وزيادة المساحة بين محجري العينين؛ وذلك بسبب زيادة عرض الجيوب الغربالية، وعيوب النمو، وفشل تشكل محفظة الأنف، مما يؤدي إلى فشل الهجرة الطبيعية لمجحر العين وأيضا اضطراب تكوين قاعدة الجمجمة، كما يحدث في متلازمة آبرت ومتلازمة كروزون.
وقت التصحيح الجراحي
عادة يتم إجراء الجراحة بين سن 5-8 سنوات. ويشمل ذلك الجوانب النفسية والاجتماعية في السنوات الأولى من الدراسة للطفل. وهناك سبب آخر لعمر التصحيح في 5 سنوات أو أكثر هو أن الجراحة يجب أن تتأخر حتى تنمو براعم الأسنان في الفك العلوي، مما يمنع تدميرها. بينما قبل سن الخامسة تكون العظام القحفية رقيقة وهشة، مما يجعل التصحيح الجراحي صعبا. وبالإضافة إلى ذلك، فمن الممكن أن تعيق جراحة محجر العين في مرحلة الطفولة نمو الوجه.
العلاج
هناك خياران أساسيان لعلاج فرط التباعد: نزع الصندوق العظمي والانقسام الثنائي للوجه.