حكاية ناي ♔
11-02-2023, 03:36 PM
وهو عبارة عن عيب تطور خَلقِي ناجم عن انغلاق غير كامل للأنبوب العصبي لدى الجنين. حيث تبقى بعض الفقرات غير ملتحمة ومفتوحة. إذا ماكانت هذه الفتحة العظمية كبيرة بشكل كافي فسوف تجعل جزء من الحبل الشوكي يبرز منها.و تظهر ككيس يحيط بالحبل الشوكي قد يحوي أو لايحوي سائلاً شوكياً. هناك عيب خلقي آخر في الأنبوب العصبي يدعى انعدام الدماغ حيث لا ينغلق الجزء من الأنبوب العصبي الذي سيعطي المخ، ومن العيوب أيضا القيلة الدماغية التي تنتج عن بقاء أجزاء أخرى من الدماغ غير ملتحمة بشكل كامل.
يتضمن شذوذ السنسنة المشقوقة ثلاث فئات: السنسنة المشقوقة الخفية، السنسنة المشقوقة الكيسية مع قيلة سحائية، السنسنة المشقوقة الكيسية مع قيلة سحائية نقوية. الموقع الأكثر شيوعا لهذا الشذوذ المنطقتين القطنية والعجزية. والشكل الأكثر شيوعا وتميزا لهذا الشذوذ هي القيلة السحائية النقوية وكثيرا ما تؤدي إلى عجز لأغلب المصابين بها. وكثيرا ما يستعمل مصطلحي السنسنة المشقوقة والقيلة السحائية النقوية بشكل تبادلي. من الممكن إغلاق السنسنة المشقوقة جراحيا بعد الولادة، ولكن ذلك لا يعيد الوظيفة الطبيعية للجزء المتأذي من الحبل الشوكي. كذلك أُجري تدخل جراحي ضمن الرحم لعلاج السنسنة المشقوقة ولكن كفاءة وسلامة إجراء جراحة كهذه مازالت قيد الدراسة.أظهرت دراسة كانت أجريت على الأمهات اللواتي كانت لديهم ولادة سابقة مع سنسنة مشقوقة أنه إذا ماتناولت الامهات الحوامل حمض الفوليك قبل الإخصاب بشكل يومي، من الممكن تقليل فرصة الولادة بسنسنة مشقوقة بنسبة 70% مستقبلياً. السنسنة المشقوقة من أكثر العيوب الولادية شيوعاً، وذلك بمعدل شيوع عالمي تبلغ إصابة واحدة لكل ألف ولادة.
Duration: دقائق و 32 ثواني.6:32
فيديو توضيحي
التصنيف
التصنيفات المختلفة للسنسنة المشقوقة
السنسنة المشقوقة الخفية
(بالإنجليزية: Spina bifida occulta) هذا النوع هو الشكل الأخف من السنسنة المشقوقة وفيه تكون الأقواس الفقارية غير ملتحمة بشكل كامل بحيث تشكل شقوقاً صغيرة لا تسمح بانبثاق النخاع الشوكي نحو الخارج. يمكن أن يكون الجلد فوق مكان الشق طبيعيا ويمكن أن يكون مشعرّاً كما يمكن أن يحوي على وهدة (انخفاض) أو وحمة. لا تظهر أعراض على معظم المصابين بهذا النوع من السنسنة المشقوقة لذلك معظم المصابين يجهلون حملهم للتشوه يصاب حوالي 10-20% من الناس بالسنسنة المشقوقة الخفية. ومعظم الحالات تكتشف بالصدفة بعد الفحص الشعاعي. بينت أبحاث علم الأشعة عدم وجود أي ارتباط بين آلام الظهر والسنسنة المشوقة الخفية، وأكدت دراسات جديدة غير موجودة في المراجعة النتائج السابقة. وتقترح أبحاث أخرى على النقيض مما سبق أن السنسنة المشقوقة الخفية ليست دائما حميدة (غير مؤذية) حيث أظهر دراسة أن آلام الظهر أشد عند المصابين بالسنسنة المشقوقة الخفية. العامل الأهم لمنع الخلط بين السنسنة المشقوقة الحقيقية والسنسنة المشقوقة الخفية هو الالتحام غير الكامل للأقواس الفقارية حيث أنها عادة لا تسبب أي أعراض عصبية.
القيلة السحائية
(بالإنجليزية: Meningocele) وهي الشكل الأندر للسنسنة المشقوقة حيث تنبثق الكيسة السحائية من الفجوات بين الفقرات أما العمود الفقري فيكون طبيعيا وخاليا من التشوهات. وعادة ما يخلو المصابين من أمراض طويلة الأمد حيث أنّ الجهاز العصبي يكون سليما ومع ذلك رصدت بضعة حالات من «متلازمة النخاع الشوكي المربوط». تتضمن أسباب حدوث القيلة السحائية: ورم مسخي أو أي ورم في المنطقة العجزية العصعصية والحيز أمام العجزي بالإضافة لمتلازمة كورارينو. يمكن أن تتشكل القيلة السحائية أيضا من شقوق في قاعدة القحف وتصنف هذه الشقوق حسب موقعها إلى قفوية وجبهية غربالية وأنفية. القيلة السحائية داخل الأنفية تتوضع في سقف التجويف الأنفي ويمكن أن تشتبه مع السليلة الأنفية وتعالج جراحياً. القيلات السحائية الدماغية تصنف بنفس الطريقة وتحتوي على أجزاء من الدماغ داخل الكيسة السحائية.
القيلة السحائية النخاعية
(بالإنجليزية: Myelomeningocele) إن الأعراض التي يسببها هذا التشوه هي الأشد
من بين كل أنواع السنسنة المشقوقة حيث أن النخاع الشوكي ينبثق من خلال القسم غير الملتحم من العمود الفقري وتشكل الأغشية السحائية كيسا يحيط بالعناصر الشوكية.
انشقاق النخاع
(بالإنجليزية: Myeloschisis) وهو الشكل الأكثر خطورة من القيلة السحائية النخاعية حيث تظهر المنطقة المشوهة كصفيحة مسطحة عارية من النسيج العصبي ولا يحيط بها أي غشاء وبالتالي تكون معرضة للعوامل الخارجية وهذا ما يجعل الرضيع أكثر عرضة للإصابة بعدوى مهددة للحياة كالتهاب السحايا. عادة ما يفقد المصاب إلى حد ما الحس والقدرة على الحركة تحت مستوى المنطقة المشوهة من النخاع الشوكي وذلك لأن القسم المنبثق من النخاع والأعصاب الصادرة منه متضررة أو غير مكتملة التشكل وبالتالي كلما كان مستوى الإصابة أعلى كانت الأعراض العصبية والشلل أشد. يمكن أن يكون المرضى مقعدين كما يمكن أن يعانوا من فقدان الأحاسيس وتشوهات في الورك أو الأقدام أو الركب كما يفقد التوتر العضل
يتضمن شذوذ السنسنة المشقوقة ثلاث فئات: السنسنة المشقوقة الخفية، السنسنة المشقوقة الكيسية مع قيلة سحائية، السنسنة المشقوقة الكيسية مع قيلة سحائية نقوية. الموقع الأكثر شيوعا لهذا الشذوذ المنطقتين القطنية والعجزية. والشكل الأكثر شيوعا وتميزا لهذا الشذوذ هي القيلة السحائية النقوية وكثيرا ما تؤدي إلى عجز لأغلب المصابين بها. وكثيرا ما يستعمل مصطلحي السنسنة المشقوقة والقيلة السحائية النقوية بشكل تبادلي. من الممكن إغلاق السنسنة المشقوقة جراحيا بعد الولادة، ولكن ذلك لا يعيد الوظيفة الطبيعية للجزء المتأذي من الحبل الشوكي. كذلك أُجري تدخل جراحي ضمن الرحم لعلاج السنسنة المشقوقة ولكن كفاءة وسلامة إجراء جراحة كهذه مازالت قيد الدراسة.أظهرت دراسة كانت أجريت على الأمهات اللواتي كانت لديهم ولادة سابقة مع سنسنة مشقوقة أنه إذا ماتناولت الامهات الحوامل حمض الفوليك قبل الإخصاب بشكل يومي، من الممكن تقليل فرصة الولادة بسنسنة مشقوقة بنسبة 70% مستقبلياً. السنسنة المشقوقة من أكثر العيوب الولادية شيوعاً، وذلك بمعدل شيوع عالمي تبلغ إصابة واحدة لكل ألف ولادة.
Duration: دقائق و 32 ثواني.6:32
فيديو توضيحي
التصنيف
التصنيفات المختلفة للسنسنة المشقوقة
السنسنة المشقوقة الخفية
(بالإنجليزية: Spina bifida occulta) هذا النوع هو الشكل الأخف من السنسنة المشقوقة وفيه تكون الأقواس الفقارية غير ملتحمة بشكل كامل بحيث تشكل شقوقاً صغيرة لا تسمح بانبثاق النخاع الشوكي نحو الخارج. يمكن أن يكون الجلد فوق مكان الشق طبيعيا ويمكن أن يكون مشعرّاً كما يمكن أن يحوي على وهدة (انخفاض) أو وحمة. لا تظهر أعراض على معظم المصابين بهذا النوع من السنسنة المشقوقة لذلك معظم المصابين يجهلون حملهم للتشوه يصاب حوالي 10-20% من الناس بالسنسنة المشقوقة الخفية. ومعظم الحالات تكتشف بالصدفة بعد الفحص الشعاعي. بينت أبحاث علم الأشعة عدم وجود أي ارتباط بين آلام الظهر والسنسنة المشوقة الخفية، وأكدت دراسات جديدة غير موجودة في المراجعة النتائج السابقة. وتقترح أبحاث أخرى على النقيض مما سبق أن السنسنة المشقوقة الخفية ليست دائما حميدة (غير مؤذية) حيث أظهر دراسة أن آلام الظهر أشد عند المصابين بالسنسنة المشقوقة الخفية. العامل الأهم لمنع الخلط بين السنسنة المشقوقة الحقيقية والسنسنة المشقوقة الخفية هو الالتحام غير الكامل للأقواس الفقارية حيث أنها عادة لا تسبب أي أعراض عصبية.
القيلة السحائية
(بالإنجليزية: Meningocele) وهي الشكل الأندر للسنسنة المشقوقة حيث تنبثق الكيسة السحائية من الفجوات بين الفقرات أما العمود الفقري فيكون طبيعيا وخاليا من التشوهات. وعادة ما يخلو المصابين من أمراض طويلة الأمد حيث أنّ الجهاز العصبي يكون سليما ومع ذلك رصدت بضعة حالات من «متلازمة النخاع الشوكي المربوط». تتضمن أسباب حدوث القيلة السحائية: ورم مسخي أو أي ورم في المنطقة العجزية العصعصية والحيز أمام العجزي بالإضافة لمتلازمة كورارينو. يمكن أن تتشكل القيلة السحائية أيضا من شقوق في قاعدة القحف وتصنف هذه الشقوق حسب موقعها إلى قفوية وجبهية غربالية وأنفية. القيلة السحائية داخل الأنفية تتوضع في سقف التجويف الأنفي ويمكن أن تشتبه مع السليلة الأنفية وتعالج جراحياً. القيلات السحائية الدماغية تصنف بنفس الطريقة وتحتوي على أجزاء من الدماغ داخل الكيسة السحائية.
القيلة السحائية النخاعية
(بالإنجليزية: Myelomeningocele) إن الأعراض التي يسببها هذا التشوه هي الأشد
من بين كل أنواع السنسنة المشقوقة حيث أن النخاع الشوكي ينبثق من خلال القسم غير الملتحم من العمود الفقري وتشكل الأغشية السحائية كيسا يحيط بالعناصر الشوكية.
انشقاق النخاع
(بالإنجليزية: Myeloschisis) وهو الشكل الأكثر خطورة من القيلة السحائية النخاعية حيث تظهر المنطقة المشوهة كصفيحة مسطحة عارية من النسيج العصبي ولا يحيط بها أي غشاء وبالتالي تكون معرضة للعوامل الخارجية وهذا ما يجعل الرضيع أكثر عرضة للإصابة بعدوى مهددة للحياة كالتهاب السحايا. عادة ما يفقد المصاب إلى حد ما الحس والقدرة على الحركة تحت مستوى المنطقة المشوهة من النخاع الشوكي وذلك لأن القسم المنبثق من النخاع والأعصاب الصادرة منه متضررة أو غير مكتملة التشكل وبالتالي كلما كان مستوى الإصابة أعلى كانت الأعراض العصبية والشلل أشد. يمكن أن يكون المرضى مقعدين كما يمكن أن يعانوا من فقدان الأحاسيس وتشوهات في الورك أو الأقدام أو الركب كما يفقد التوتر العضل