هو عيب خلقي يتميز بنقص عدد أو حجم القطع القصبية الرئوية أو الحويصلات الهوائية، وينشأ عن شذوذات في الجنين تعيق التطور الطبيعي للرئة، أما نقص التنسج مجهول السبب فهو نادر وغير مصحوب عادة بعيوب خلقية أخرى في الجنين أو الأم.

يصل معدل حدوثه إلى 9-11 من كل 10,000 وليد حي، و14 من كل 10,000 ولادة
، وهو سبب شائع لوفاة حديثي الولادة

، وعادة ما يوجد في الأجنة المتوفية وإن لم يكن سبباً للوفاة.
الأسباب

هناك عوامل عديدة تؤثر على تطور الرئتين في الأجنة، وهي:

وجود سائل سلوي كافٍ
حجم الجوف الصدري مناسب
حركة التنفس طبيعية
وجود سوائل طبيعية في الرئتين

نقص أي من هذه العوامل يؤدي إلى خلل في تطور الرئة، أما أسباب نقص حجم الجوف الصدري فهي:
أسباب داخل القفص الصدري

فتق الحجاب الحاجز الخلقي
وجود كتلة أو ورم كالورم المسخي
عدم تخليق الحجاب الحاجز
نقص تروية الرئة بسبب عيب خلقي في الجهاز الدوري كرباعية فالوت، أو غياب الشريان الرئوي في جهة واحدة.

أسباب خارج القفص الصدري
قلة السائل السلوي (بسبب عيوب في الكلى مثلاً)
أسباب خلل التنسج العظمي خاصة تلك التي تؤدي إلى صغر حجم الجوف الصدري مثل: (خلل التنسج الصدري الخانق (متلازمة جون)، عدم تخلق الغضاريف، تكون العظم الناقص، متلازمة كثرة الأصابع وخلل التنسج الفاتل للاطراف)
كتلة في البطن ضاغطة على الصدر
أسباب عصبية عضلية تعيق تنفس الجنين
الأعراض والعلامات
صعوبة في التنفس و ضائقة جنينية
علامات لأمراض أخرى كمتلازمة بوتر في حالة قلة السائل السلوي
علامات لعيوب خلقية أخرى (في القلب مثلاً)

تسسّلم الأيآدي المخمليه ,
لِ روعـة مآجلبتْ