حكاية ناي ♔
11-16-2023, 05:52 PM
هي شكل نادر للغاية من أمراض القلب الخلقية التي تصيب إحدى حجرات القلب (عادة الأذين) وكذلك تصيب الصمامات (عادة ما يكون الصمام التاجي)، ومن المعروف باسم كل من عيب الحاجز الأذيني الخلقي (بالإنجليزية: Atrial septal defect) وتضيق الصمام التاجي المكتسب (بالإنجليزية: Mitral valve stenosis)، يشير عيب الحاجز الأذيني الخلقي (عند الولادة) إلى وجود فتحة في الحاجز أو الجدار الذي يفصل الأذينتين، عادةً هذه الحالة يتم ملاحظتها في الأجنة والرضع، يشير تضيق الصمام التاجي إلى أشرفة الصمام التاجي أو وريقات الصمام(بالإنجليزية: cusps) التي تلتصق ببعضها البعض مما يجعل فتحة الدم تمر من الأذين إلى البطين صغيرة جدًا، فبما أن الصمام يظهر أنه صغير جدًا، فيصعب على الدم المرور من الأذين الأيسر إلى البطين الأيسر، تشمل العيوب التي تصيب الحاجز التي قد تحدث مع متلازمة لوتيمباشر ما يلي: عيب الفوهة الأولية للحاجز الأذيني أو عيب الفوهة الثانوية (بالإنجليزية: Foramen secundum) الذي يكون أكثر انتشارًا.تؤثر متلازمة لوتيمباشر على الإناث أكثر من الذكور، يمكن أن تؤثر على الأطفال أو البالغين؛ يمكن أن يولد الشخص المصاب بهذا المرض أو يتطور في وقت لاحق من الحياة، تم وصف المتلازمة لأول مرة بواسطة رينيه لوتيمباشر (1884-1968) من باريس في عام 1916.
لإصلاح متلازمة لوتيمباشر، غالبًا يتم إجراء عملية جراحية، هناك عدة أنواع من العمليات الجراحية اعتمادًا على سبب متلازمة لوتيمباشر (عيب الفوهة الأولية للحاجز الأذيني أو عيب الفوهة الثانوية مع تضيق الصمام التاجي):
خياطة أو وضع قطعة من النسيج (مشابه لترقيع الجلد) على الفجوة لإغلاق الفتحة بالكامل.
إعادة بناء الصمام التاجي والصمام ثلاثي الشرفات أثناء تصحيح أي ثقوب في القلب.
جهاز أو أداة الإغلاق لعيب الحاجز الأذيني مثل مظلة أمبلاتزير(بالإنجليزية: Amplatzer umbrella)، وسدادة القلب(بالإنجليزية: CardioSEAL) لسد وإغلاق الفجوة.
العلاج بواسطة طريق القثطار عن طريق الجلد.رأب الصمام عن طريق القثطار البالوني لتصحيح التضيق التاجي.
الأعراض
نظرًا لأن متلازمة لوتيمباشر معروفة باسم عيب الحاجز الأذيني وتضيق الصمام التاجي، فإن معظم الأعراض المصاحبة ستكون مرتبطة بهما، بالنسبة لمعظم الناس، سيبقون بدون أعراض، أي لا تظهر عليهم أي أعراض، لكن عندما تظهر الأعراض، فإنها ترجع بشكل أساسي إلى عيب الحاجز الأذيني وتعتمد الأعراض تبعًا لحجم الثقب في الأذينين، إذا كان لدى المريض عيب حاجز أذيني كبير، فإن الإحتقان الرئوي (تراكم الدم أو السائل في الرئتين) سيحدث لاحقًا ولكن إذا كان لدى المريض عيب حاجز أذيني صغير، ستظهر أعراض المرض مبكرًا، بشكل عام، ما لم يكن عيب الحاجز الأذيني وتضيق الصمام التاجي يسبب متلازمة لوتيمباشر الشديدة، قد لا تظهر الأعراض حتى العقد الثاني والثالث من حياة المريض، والمقصودة أن عمر المريض يكون 20-30 سنة.
نظرًا لأن العديد من الأعراض لا تظهر بدون أعراض وقد لا تظهر إلا في وقت لاحق من العمر، فإن مدة الأعراض أو تواترها تختلف، بالنسبة للأعراض مثل الخفقان والحمل الزائد البطيني(بالإنجليزية: Volume overload) وفشل القلب والإحتقان الرئوي، قد تكون هذه الأعراض مفاجئة وليست متكررة؛ لأنها أعراض حادة للغاية، بالنسبة للأعراض مثل الصوت العالي التاجي (أس1)، الرئوي (أس2)، نفخة وسط الانبساط(بالإنجليزية: Diastolic heart murmur)، التعب، انخفاض القدرة على تحمل التمرينات، زيادة الوزن، الوذمة أو خزب جلدي في الكاحل، ألم الربع العلوي الأيمن، والإستسقاء البطني، قد تكون هذه الأعراض أقل تواتراً وشدة، قد لا تكون مدتها سوى بضع ثوانٍ أو دقائق أو حتى أشهر.
الأعراض الرئيسية
يمكن أن تتراوح الأعراض الرئيسية لمتلازمة لوتيمباشر نتيجة عيب الحاجز الأذيني ووالتضيق التاجي من قصور القلب إلى الاحتقان الرئوي.
الحمل الزائد للبطين الأيمن وفشل القلب الأيمن: كلاهما ناتج عن عيب حاجز أذيني وتضيق تاجي كبير (متوسط إلى وخيم الشِدّة).
الخفقان: يحدث هذا بسبب تدفق الدم من الأذين الأيسر إلى الأذين الأيمن مما يؤدي إلى ارتفاع الضغط الأذيني الأيسر ويؤدي إلى تضيق الصمام التاجي، كلا الأذينين تتوسع (تتمدد أو انفتحت قليلاً)، مما يؤدي إلى عدم انتظام ضربات القلب الأذيني في المستقبل أو الرجفان الأذيني.
الإحتقان الرئوي: عندما يتجمع الدم أو السائل داخل الرئتين؛ هذا هو عادة من أعراض تضيق الصمام التاجي وعيب حاجز أذيني صغير.
الصوت العالي للصمام التاجي (أس1) والانقسام الثابت الشاسع الرئوي (أس2): الصوت العالي للصمام التاجي (أس1) والانقسام الثابت الشاسع الرئوي (أس2) من أعراض تضيق الصمام التاجي، غالبًا ما تكون الأصوات ناتجة عن انخفاض تدرج الضغط في المنطقة التاجية الناجم عن انخفاض الضغط على الأذين الأيسر من خلال عيب الحاجز الأذيني والتنحي (الانتقال من الوضع الطبيعي) للجزء السفلي البطين الأيسر من القلب إلى البطين الأيمن الكبير، سبب انقسام صوت القلب الثاني (أس2) هو زيادة تدفق الدم في القلب الأيمن خلال عيب الحاجز الأذيني مما يسبب في إغلاق متأخر للمكون الرئوي في (أس2) وكذلك انخفاض تدفق الدم البطيني والأبهري الأيسر.
الثالث والرابع من النفخة الإنبساطية المتوسطة، نفخة انقباضية مبكرة: سبب نفخة القلب هو زيادة تدفق الدم عبر الصمام ثلاثي الشرفات بسبب عيب الحاجز الأذيني؛ يسمع بشكل أفضل في المنطقة السفلية اليسرى السفلى أو أسفل القلب (نبض القمة).
الأعراض الثانوية
الإرهاق والتعب: تحدث الأعراض نتيجة انخفاض تدفق الدم (الدم المؤكسج إلى بقية الجسم)، عندما يعاني المريض من مرض التضيق التاجي ويتدفق الدم من الأذين الأيسر إلى الأذين الأيمن يؤدي نقصان تدفق الدم للأمام إلى البطين الأيسر إلى انخفاض تدفق الدم الدوراني؛ هذا يسبب التعب.
انخفاض تحمل التمرينات: الأعراض الناتجة أيضًا عن انخفاض تدفق الدم (الدم المؤكسج إلى بقية الجسم)، كما هو الحال مع التعب، عندما يعاني المريض من مرض التضيق التاجي ويتدفق الدم من الأذين الأيسر إلى الأذين الأيمن، يتم تقليل تدفق الدم إلى الأمام في البطين الأيسر مما يؤدي إلى انخفاض تدفق الدم الدوراني؛ هذا يسبب التعب وبالتالي انخفاض القدرة على تحمل الممارسات.
زيادة الوزن: يوجد هذا بشكل شائع في المرضى الذين يعانون من عيب الحاجز الأذيني كبير، ويمكن أن يكون أحد أعراض الإصابة بقصور القلب الأيمن، نظرًا لوجود تدفق دم من اليسار إلى اليمين بشكل مزمن عبر الأذينين، سيؤدي ذلك في المستقبل إلى قصور القلب الأيمن.
وذمة الكاحل: يحدث هذا أيضًا بسبب عيب الحاجز الأذيني كبير، وله نفس الأعراض والأسباب كما يظهر في زيادة الوزن وألم الربع العلوي الأيمن، بما أن تدفق الدم لا يحدث بشكل صحيح والقلب يضخ تحت الضغط، فإن تجمع الدم والسوائل سيحدث في الكاحلين.
ألم الربع العلوي الأيمن: كما تسبب عيب الحاجز الأذيني كبير، لديه نفس الأعراض والأسباب الكامنة مثل زيادة الوزن وذمة الكاحل.
الاستسقاء البطني: يعرف الاستسقاء بالتراكم غير الطبيعي للسائل في الفراغات بين بطانة البطن والأعضاء البطنية. نفس الأعراض وأسباب زيادة الوزن، وذمة الكاحل، وألم الربع العلوي الأيمن.
لإصلاح متلازمة لوتيمباشر، غالبًا يتم إجراء عملية جراحية، هناك عدة أنواع من العمليات الجراحية اعتمادًا على سبب متلازمة لوتيمباشر (عيب الفوهة الأولية للحاجز الأذيني أو عيب الفوهة الثانوية مع تضيق الصمام التاجي):
خياطة أو وضع قطعة من النسيج (مشابه لترقيع الجلد) على الفجوة لإغلاق الفتحة بالكامل.
إعادة بناء الصمام التاجي والصمام ثلاثي الشرفات أثناء تصحيح أي ثقوب في القلب.
جهاز أو أداة الإغلاق لعيب الحاجز الأذيني مثل مظلة أمبلاتزير(بالإنجليزية: Amplatzer umbrella)، وسدادة القلب(بالإنجليزية: CardioSEAL) لسد وإغلاق الفجوة.
العلاج بواسطة طريق القثطار عن طريق الجلد.رأب الصمام عن طريق القثطار البالوني لتصحيح التضيق التاجي.
الأعراض
نظرًا لأن متلازمة لوتيمباشر معروفة باسم عيب الحاجز الأذيني وتضيق الصمام التاجي، فإن معظم الأعراض المصاحبة ستكون مرتبطة بهما، بالنسبة لمعظم الناس، سيبقون بدون أعراض، أي لا تظهر عليهم أي أعراض، لكن عندما تظهر الأعراض، فإنها ترجع بشكل أساسي إلى عيب الحاجز الأذيني وتعتمد الأعراض تبعًا لحجم الثقب في الأذينين، إذا كان لدى المريض عيب حاجز أذيني كبير، فإن الإحتقان الرئوي (تراكم الدم أو السائل في الرئتين) سيحدث لاحقًا ولكن إذا كان لدى المريض عيب حاجز أذيني صغير، ستظهر أعراض المرض مبكرًا، بشكل عام، ما لم يكن عيب الحاجز الأذيني وتضيق الصمام التاجي يسبب متلازمة لوتيمباشر الشديدة، قد لا تظهر الأعراض حتى العقد الثاني والثالث من حياة المريض، والمقصودة أن عمر المريض يكون 20-30 سنة.
نظرًا لأن العديد من الأعراض لا تظهر بدون أعراض وقد لا تظهر إلا في وقت لاحق من العمر، فإن مدة الأعراض أو تواترها تختلف، بالنسبة للأعراض مثل الخفقان والحمل الزائد البطيني(بالإنجليزية: Volume overload) وفشل القلب والإحتقان الرئوي، قد تكون هذه الأعراض مفاجئة وليست متكررة؛ لأنها أعراض حادة للغاية، بالنسبة للأعراض مثل الصوت العالي التاجي (أس1)، الرئوي (أس2)، نفخة وسط الانبساط(بالإنجليزية: Diastolic heart murmur)، التعب، انخفاض القدرة على تحمل التمرينات، زيادة الوزن، الوذمة أو خزب جلدي في الكاحل، ألم الربع العلوي الأيمن، والإستسقاء البطني، قد تكون هذه الأعراض أقل تواتراً وشدة، قد لا تكون مدتها سوى بضع ثوانٍ أو دقائق أو حتى أشهر.
الأعراض الرئيسية
يمكن أن تتراوح الأعراض الرئيسية لمتلازمة لوتيمباشر نتيجة عيب الحاجز الأذيني ووالتضيق التاجي من قصور القلب إلى الاحتقان الرئوي.
الحمل الزائد للبطين الأيمن وفشل القلب الأيمن: كلاهما ناتج عن عيب حاجز أذيني وتضيق تاجي كبير (متوسط إلى وخيم الشِدّة).
الخفقان: يحدث هذا بسبب تدفق الدم من الأذين الأيسر إلى الأذين الأيمن مما يؤدي إلى ارتفاع الضغط الأذيني الأيسر ويؤدي إلى تضيق الصمام التاجي، كلا الأذينين تتوسع (تتمدد أو انفتحت قليلاً)، مما يؤدي إلى عدم انتظام ضربات القلب الأذيني في المستقبل أو الرجفان الأذيني.
الإحتقان الرئوي: عندما يتجمع الدم أو السائل داخل الرئتين؛ هذا هو عادة من أعراض تضيق الصمام التاجي وعيب حاجز أذيني صغير.
الصوت العالي للصمام التاجي (أس1) والانقسام الثابت الشاسع الرئوي (أس2): الصوت العالي للصمام التاجي (أس1) والانقسام الثابت الشاسع الرئوي (أس2) من أعراض تضيق الصمام التاجي، غالبًا ما تكون الأصوات ناتجة عن انخفاض تدرج الضغط في المنطقة التاجية الناجم عن انخفاض الضغط على الأذين الأيسر من خلال عيب الحاجز الأذيني والتنحي (الانتقال من الوضع الطبيعي) للجزء السفلي البطين الأيسر من القلب إلى البطين الأيمن الكبير، سبب انقسام صوت القلب الثاني (أس2) هو زيادة تدفق الدم في القلب الأيمن خلال عيب الحاجز الأذيني مما يسبب في إغلاق متأخر للمكون الرئوي في (أس2) وكذلك انخفاض تدفق الدم البطيني والأبهري الأيسر.
الثالث والرابع من النفخة الإنبساطية المتوسطة، نفخة انقباضية مبكرة: سبب نفخة القلب هو زيادة تدفق الدم عبر الصمام ثلاثي الشرفات بسبب عيب الحاجز الأذيني؛ يسمع بشكل أفضل في المنطقة السفلية اليسرى السفلى أو أسفل القلب (نبض القمة).
الأعراض الثانوية
الإرهاق والتعب: تحدث الأعراض نتيجة انخفاض تدفق الدم (الدم المؤكسج إلى بقية الجسم)، عندما يعاني المريض من مرض التضيق التاجي ويتدفق الدم من الأذين الأيسر إلى الأذين الأيمن يؤدي نقصان تدفق الدم للأمام إلى البطين الأيسر إلى انخفاض تدفق الدم الدوراني؛ هذا يسبب التعب.
انخفاض تحمل التمرينات: الأعراض الناتجة أيضًا عن انخفاض تدفق الدم (الدم المؤكسج إلى بقية الجسم)، كما هو الحال مع التعب، عندما يعاني المريض من مرض التضيق التاجي ويتدفق الدم من الأذين الأيسر إلى الأذين الأيمن، يتم تقليل تدفق الدم إلى الأمام في البطين الأيسر مما يؤدي إلى انخفاض تدفق الدم الدوراني؛ هذا يسبب التعب وبالتالي انخفاض القدرة على تحمل الممارسات.
زيادة الوزن: يوجد هذا بشكل شائع في المرضى الذين يعانون من عيب الحاجز الأذيني كبير، ويمكن أن يكون أحد أعراض الإصابة بقصور القلب الأيمن، نظرًا لوجود تدفق دم من اليسار إلى اليمين بشكل مزمن عبر الأذينين، سيؤدي ذلك في المستقبل إلى قصور القلب الأيمن.
وذمة الكاحل: يحدث هذا أيضًا بسبب عيب الحاجز الأذيني كبير، وله نفس الأعراض والأسباب كما يظهر في زيادة الوزن وألم الربع العلوي الأيمن، بما أن تدفق الدم لا يحدث بشكل صحيح والقلب يضخ تحت الضغط، فإن تجمع الدم والسوائل سيحدث في الكاحلين.
ألم الربع العلوي الأيمن: كما تسبب عيب الحاجز الأذيني كبير، لديه نفس الأعراض والأسباب الكامنة مثل زيادة الوزن وذمة الكاحل.
الاستسقاء البطني: يعرف الاستسقاء بالتراكم غير الطبيعي للسائل في الفراغات بين بطانة البطن والأعضاء البطنية. نفس الأعراض وأسباب زيادة الوزن، وذمة الكاحل، وألم الربع العلوي الأيمن.