حكاية ناي ♔
12-24-2023, 07:55 PM
هو اختلال التهابي في المناعة الذاتية يقوم فيه الجهاز المناعي للشخص بمهاجمة الأعصاب البصرية والنخاع الشوكي. يؤدي ذلك إلى التهاب العصب البصري والنخاع الشوكي. على الرغم من أن الالتهاب قد يؤثر أيضا على المخ إلا أن الأنسجة المدمرة تختلف عن تلك الموجودة في الحالة المشابهة التصلب اللويحي. تؤدي إصابات الحبل الشوكي إلى درجات مختلفة من الوهن العضلي أو الشلل في القدمين أو اليدين، وفقدان الحواس (بما في ذلك العمى) و/أو الاختلال الوظيفي للمثانة البولية والأمعاء.داء ديفك اختلال نادر يشبه داء التصلب اللويحي في أشياء عديدة لكنه يتطلب مسارا مختلفا من المعالجة من أجل الحصول على نتائج مثالية. اعتبر البعض الالتهاب المياليني للعصب البصري صورة مختلفة من الالتهاب الدماغي المنتشر الحاد. تم التعرف على هدف هجوم المناعة الذاتية في بعض مرضى الالتهاب المياليني للعصب البصري على الأقل، وهو عبارة عن بروتين بعض خلايا الجهاز العصبي ويطلق عليه اسم aquaporin 4
الأعراض
الأعراض الرئيسية لداء ديفك هي فقدان البصر ووظيفة النخاع الشوكي. وبالنسبة لباقي أسباب التهاب العصب البصري تظهر الإعاقة البصرية عادة على هيئة انخفاض في حدة البصر، على الرغم من أنه قد يحدث اختلالات في المجال البصري أو ضعف في رؤية الألوان بشكل منفرد أو قبل فقدان حدة البصر الأساسي. ربما يؤدي الاختلال الوظيفي في الحبل الشوكي إلى وهن في العضلات وانخفاض الإحساس أو فقدان التحكم في المثانة البولية والأمعاء.
يعاني المريض الكلاسيكي من وهن تشنجي حاد في عضلات القدم (شلل النصف السفلي) أو في عضلات الأطراف الأربعة كلها (شلل رباعي) مع علامات حسية يصاحبها عادة فقدان التحكم في المثانة البولية.
الآلية
يشبه داء دايفك التصلب اللويحي في قيام الجهاز المناعي بمهاجمة الميالين المحيط بالخلايا العصبية. وعلى العكس من التصلب اللويحي القياسي، لايُعتقد أن النوبات تتم من خلال الخلايا التائية للجهاز المناعي بل تتم من خلال أجسام مضادة يطلق عليها اسم - كريين مناعي ج للالتهاب المياليني للعصب البصري – أو ببساطة الأجسام المضادة للالتهاب المياليني للعصب البصري. تستهدف تلك الأجسام المضادة بروتين اسمه aquaporin4 في الأغشية الخلوية للخلايا النجمية ويعمل كقناة لنقل الماء عبر غشاء الخلية.
يوجد Aquaporin 4 في بروزات الخلايا النجمية والتي تحيط بـحاجز الدم – الدماغ وهو جهاز مسؤول عن منع مرور المواد الموجودة في الدم إلى المخ. يصبح حاجز الدم – الدماغ ضعيفا في داء ديفك ومن غير المعروف الآن كيف تؤدي الاستجابة المناعية للكريين المناعي ج للالتهاب المياليني للعصب البصري إلى إزالة الميالين.
ركزت معظم أبحاث باثولوجيا داء ديفك على]] النخاع الشوكي]]. يتراوح تلف النخاع الشوكي بين إزالة الميالين الالتهابية والتلف النخري للمادة البيضاء والمادة الرمادية. تم تصنيف الإصابات الالتهابية في داء ديفك على أنها إصابات من النوع الثاني (إزالة ميالين عبر المتممات) ولكنها تختلف عن إصابات نموذج 2 في التصلب اللويحي في كونها ذات توزيع حول وعائي واضح. لذلك يختلف نمط الالتهاب بشكل واضح عن ذلك الموجود في التصلب اللويحي.
التشخيص
وضعت مايو كلينك مجموعة منقحة من المعايير لتشخيص داء ديفك في 2006. تتطلب الخطوط التوجيهية للتشخيص وجود معيارين أساسيين بالإضافة إلى وجود معيارين من بين ثلاثة معايير داعمة:
المعايير الأساسية:
التهاب العصب البصري
الالتهاب المياليني الحاد
المعايير الداعمة :
التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ لايطابق معايير التصلب اللويحي عند بداية المرض.
التصوير بالرنين المغناطيسي]] للنخاع الشوكي]] مع الشذوذ المتجاور للإشارة T2 عبر 3 قطاعات من العمود الفقري مشيرة إلى إصابة كبيرة في النخاع الشوكي.
حالة - كريين مناعي ج –الالتهاب المياليني للعصب البصري - موجبة المصل. يفحص اختبار (كريين مناعي ج – الالتهاب المياليني للعصب البصري) مدى تواجد]] الأجسام المضادة]] أمام مستضاد aquaporin4.
الأنواع
بعد ظهور اختبار (كريين مناعي ج – الالتهاب المياليني للعصب البصري)، امتد طيف الاختلالات التي تتضمن داء ديفك. يُعتقد أن داء ديفك الآن يتكون من :
داء ديفك القياسي، طبقا لمعايير التشخيص الموصوفة بالأعلى
صور محدودة من داء ديفك، كالأحداث الفردية أو المتكررة من الالتهاب المياليني الممتد طواليا والتهاب العصب البصري الثنائي المتزامن أو المتكرر.
التصلب اللويحي البصري – الشوكي الأسيوي. قد يؤثر ذلك على الجهاز العصبي المركزي كما في التصلب اللويحي.
الالتهاب المياليني الممتد طوليا أو التهاب العصب البصري المُصاحَب بأمراض المناعة الذاتية
الالتهاب المياليني أو التهاب العصب البصري المُصاحَب ب]] إصابات]] في مناطق محددة من الدماغ مثل الوطاء والنواة الحول بطينية وجذع الدماغ
إن كون داء ديفك مرضا مستقلا أو جزءا من الطيف الواسع للتصلب اللويحي هو أمر لا زال الأطباء يناقشونه. يختلف داء ديفك في كونه يمتاز بعواقب أكثر ضراوة من تلك الموجودة في التصلب اللويحي بعد إصابة المريض بنوبة حادة، يظهر التصلب اللويحي بصورة نادرة على هيئة التهاب نخاع مستعرض وأشرطة قليلة النسيلة في السائل المخي الشوكي بالإضافة إلى إصابات المادة البيضاء في الرنين المغناطيسي على الدماغ وهي علامات غير شائعة في داء ديفك لكنها تظهر في أكثر من 90% من مرضى التصلب اللويحي. وحديثا اتضح أن الاستجابة المناعية المضادة للفيروس تميز بين التصلب اللويحي والالتهاب المياليني للعصب البصري..يصاحب داء ديفك العديد من الأمراض الجهازية طبقا للأدلة القصصية لبعض مرضى حالات داء ديفك ذوي الاعتلالات المصاحبة. تتضمن تلك الحالات : أمراض الأوعية الدموية الكولاجينية، متلأزمات الأجسام المضادة الذاتية،]] العدوى]] ب]] الفيروس النطاقي الحماقي]] و]] فيروس إبشتاين بار]] وفيروس نقص المناعة البشرية والتعرض لـلـكليوكينول وعقاقير مكافحة السل
العلاج
في الوقت الحالي لايوجد علاج لداء ديفك لكن يمكن معالجة الأعراض. يشفى بعض المرضى من المرض لكن يعاني البعض من بقاء الإعاقة في البصر والأطراف وقد تكون تلك الإعاقة شديدة.
الأعراض
الأعراض الرئيسية لداء ديفك هي فقدان البصر ووظيفة النخاع الشوكي. وبالنسبة لباقي أسباب التهاب العصب البصري تظهر الإعاقة البصرية عادة على هيئة انخفاض في حدة البصر، على الرغم من أنه قد يحدث اختلالات في المجال البصري أو ضعف في رؤية الألوان بشكل منفرد أو قبل فقدان حدة البصر الأساسي. ربما يؤدي الاختلال الوظيفي في الحبل الشوكي إلى وهن في العضلات وانخفاض الإحساس أو فقدان التحكم في المثانة البولية والأمعاء.
يعاني المريض الكلاسيكي من وهن تشنجي حاد في عضلات القدم (شلل النصف السفلي) أو في عضلات الأطراف الأربعة كلها (شلل رباعي) مع علامات حسية يصاحبها عادة فقدان التحكم في المثانة البولية.
الآلية
يشبه داء دايفك التصلب اللويحي في قيام الجهاز المناعي بمهاجمة الميالين المحيط بالخلايا العصبية. وعلى العكس من التصلب اللويحي القياسي، لايُعتقد أن النوبات تتم من خلال الخلايا التائية للجهاز المناعي بل تتم من خلال أجسام مضادة يطلق عليها اسم - كريين مناعي ج للالتهاب المياليني للعصب البصري – أو ببساطة الأجسام المضادة للالتهاب المياليني للعصب البصري. تستهدف تلك الأجسام المضادة بروتين اسمه aquaporin4 في الأغشية الخلوية للخلايا النجمية ويعمل كقناة لنقل الماء عبر غشاء الخلية.
يوجد Aquaporin 4 في بروزات الخلايا النجمية والتي تحيط بـحاجز الدم – الدماغ وهو جهاز مسؤول عن منع مرور المواد الموجودة في الدم إلى المخ. يصبح حاجز الدم – الدماغ ضعيفا في داء ديفك ومن غير المعروف الآن كيف تؤدي الاستجابة المناعية للكريين المناعي ج للالتهاب المياليني للعصب البصري إلى إزالة الميالين.
ركزت معظم أبحاث باثولوجيا داء ديفك على]] النخاع الشوكي]]. يتراوح تلف النخاع الشوكي بين إزالة الميالين الالتهابية والتلف النخري للمادة البيضاء والمادة الرمادية. تم تصنيف الإصابات الالتهابية في داء ديفك على أنها إصابات من النوع الثاني (إزالة ميالين عبر المتممات) ولكنها تختلف عن إصابات نموذج 2 في التصلب اللويحي في كونها ذات توزيع حول وعائي واضح. لذلك يختلف نمط الالتهاب بشكل واضح عن ذلك الموجود في التصلب اللويحي.
التشخيص
وضعت مايو كلينك مجموعة منقحة من المعايير لتشخيص داء ديفك في 2006. تتطلب الخطوط التوجيهية للتشخيص وجود معيارين أساسيين بالإضافة إلى وجود معيارين من بين ثلاثة معايير داعمة:
المعايير الأساسية:
التهاب العصب البصري
الالتهاب المياليني الحاد
المعايير الداعمة :
التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ لايطابق معايير التصلب اللويحي عند بداية المرض.
التصوير بالرنين المغناطيسي]] للنخاع الشوكي]] مع الشذوذ المتجاور للإشارة T2 عبر 3 قطاعات من العمود الفقري مشيرة إلى إصابة كبيرة في النخاع الشوكي.
حالة - كريين مناعي ج –الالتهاب المياليني للعصب البصري - موجبة المصل. يفحص اختبار (كريين مناعي ج – الالتهاب المياليني للعصب البصري) مدى تواجد]] الأجسام المضادة]] أمام مستضاد aquaporin4.
الأنواع
بعد ظهور اختبار (كريين مناعي ج – الالتهاب المياليني للعصب البصري)، امتد طيف الاختلالات التي تتضمن داء ديفك. يُعتقد أن داء ديفك الآن يتكون من :
داء ديفك القياسي، طبقا لمعايير التشخيص الموصوفة بالأعلى
صور محدودة من داء ديفك، كالأحداث الفردية أو المتكررة من الالتهاب المياليني الممتد طواليا والتهاب العصب البصري الثنائي المتزامن أو المتكرر.
التصلب اللويحي البصري – الشوكي الأسيوي. قد يؤثر ذلك على الجهاز العصبي المركزي كما في التصلب اللويحي.
الالتهاب المياليني الممتد طوليا أو التهاب العصب البصري المُصاحَب بأمراض المناعة الذاتية
الالتهاب المياليني أو التهاب العصب البصري المُصاحَب ب]] إصابات]] في مناطق محددة من الدماغ مثل الوطاء والنواة الحول بطينية وجذع الدماغ
إن كون داء ديفك مرضا مستقلا أو جزءا من الطيف الواسع للتصلب اللويحي هو أمر لا زال الأطباء يناقشونه. يختلف داء ديفك في كونه يمتاز بعواقب أكثر ضراوة من تلك الموجودة في التصلب اللويحي بعد إصابة المريض بنوبة حادة، يظهر التصلب اللويحي بصورة نادرة على هيئة التهاب نخاع مستعرض وأشرطة قليلة النسيلة في السائل المخي الشوكي بالإضافة إلى إصابات المادة البيضاء في الرنين المغناطيسي على الدماغ وهي علامات غير شائعة في داء ديفك لكنها تظهر في أكثر من 90% من مرضى التصلب اللويحي. وحديثا اتضح أن الاستجابة المناعية المضادة للفيروس تميز بين التصلب اللويحي والالتهاب المياليني للعصب البصري..يصاحب داء ديفك العديد من الأمراض الجهازية طبقا للأدلة القصصية لبعض مرضى حالات داء ديفك ذوي الاعتلالات المصاحبة. تتضمن تلك الحالات : أمراض الأوعية الدموية الكولاجينية، متلأزمات الأجسام المضادة الذاتية،]] العدوى]] ب]] الفيروس النطاقي الحماقي]] و]] فيروس إبشتاين بار]] وفيروس نقص المناعة البشرية والتعرض لـلـكليوكينول وعقاقير مكافحة السل
العلاج
في الوقت الحالي لايوجد علاج لداء ديفك لكن يمكن معالجة الأعراض. يشفى بعض المرضى من المرض لكن يعاني البعض من بقاء الإعاقة في البصر والأطراف وقد تكون تلك الإعاقة شديدة.