هي متلازمة سائدة الوراثة وفيها يكون هناك عرضة للإصابة بسرطان الكُلى والأورام غير المسرطنة في بصيلات الشعر المسماة"Fibrofolliculoma" الأعراض التي تُرى في كل عائلة تكون متفردة وتشمل أي خليط من 3 أعراض Fibrofolliculomas هي العرض الأشهر وتوجد على الوجه، والجزء العلوي من الجذع في حوالي 80% من الأشخاص المصابين بالمتلازمة فوق سن الأربعين، ولكن 25% فقط من المصابين في النهاية يحدث لديهم استرواح الصدر التلقائي. أورام الكلى الحميدة منها والخبيثة تحدث في 14-34% من الأشخاص المصابين بمتلازمة بيرت-هوغ-دوبي. سرطانات الكلى المصاحبة تكون في الغالب أورام هجينة نادرة. وجود أي من هذه الحالات في عائلة ما يدلل على التشخيص بمتلازمة بيرت-هوغ-دوبي

يعطيك آلف عافيه