حكاية ناي ♔
03-03-2024, 11:24 AM
هي اضطرابات وعائية تشنجية تسبب تلون الأصابع وأصابع القدمين، وأحيانا غيرها من اجزاء الجسم. هذه الحالة يمكن أيضا أن تسبب هشاشة الأظافر مع حروف طولية. سميت على اسم الطبيب الفرنسي موريس رينود (1834-1881)، ويعتقد أن هذه الظاهرة نتيجة للتقلصات الوعائية التي تسبب في انخفاض امدادات الدم إلى المناطق المعنية. الضغط النفسي والعاطفي والبرودة هي من المسببات الأساسية لهذه الظاهرة.
وتضم الظاهرة كل من مرض رينود (Raynaud's disease) (المعروف أيضا باسم «ظاهرة رينو الابتدائية»Primary Raynaud's phenomenon) حيث أن هذه الظاهرة مجهولة السبب،
وأعراض رينودRaynaud's syndrome (رينود الثانوية secondary Raynaud's)}، حيث أن السبب يعود لعوامل أخرى. قياس درجة حرارة التدرجية لليدين، واحدة من الأدوات التي تستخدم للتمييز بين رينود الأولية والثانوية.ومن الممكن لرينود الأولية أن تتطور لرينود الثانوية.
في الحالات القصوى، يمكن ان تتطور الثانوية إلى نخر (تحلل للنسيج الحى) أو الغرغرينا في رأس الأصابع.
ظاهرة رينود هو المبالغة في رد فعل حركي وعائي للانفعال العاطفي والبرودة. وبشكل أكثر تحديدا، هذه الظاهرة هي زيادة نشاط في الجهاز السمبثاوى يسبب تضيق شديد في الأوعية الدموية الطرفية، مما يؤدي إلى نقص نسبة الأكسجن في الأنسجة. الحالات المزمنة والمتكررة من ظاهرة رينود يمكن أن تنتج عنها ضمور في الجلد، النسيج تحت الجلد، والعضلات. في حالات نادرة يمكن أن تسبب تقرحات وغرغرينا ناتجة من فقر دم موضعى.
الأعراض
الحالة يمكن أن تسبب الألم داخل الأطراف المصابة، وتلون (شحوب)، واحاسيس من البرودة و/ أو التنميل. يمكن أن يكون هذا في كثير من الأحيان محزن لأولئك الذين لم يتم تشخيصهم بعد، وأحيانا يمكن أن يكون عائق نفسى. إذا تم وضع شخص ما مصاب برينود في مناخ بارد جدا، سيكون ذلك خطرا جدا.
الأعراض تشمل عدة تغبرات لونية دورية:
عندما تتعرض لدرجات الحرارة الباردة، إمدادات الدم إلى أصابع اليدين أو القدمين، وفي بعض الحالات الأنف أو شحمة الأذن، تنخفض بشكل ملحوظ، ويتحول الجلد إلى شاحب أو أبيض شحوب(يسمى شحوب)، ويصبح بارد ومُخْدَر.
عندما يستنفذ إمداد الأكسجين، يتحول لون الجلد إلى الأزرق (يسمى زراق {إزرقاق الجلد}.
هذه الأحداث عرضية، وعندما يختفى الحدث العرضى أو تدفئ حرارة المنطقة المصابة، يعود تدفق الدم ولون الجلد إلى الأحمر (احمرار) وبعد ذلك للون الطبيعى، وغالبا ما يصحبها تورم ووخز.
ويلاحظ الثلاثة تغييرات اللونية في رينود الكلاسيكي. ومع ذلك، ليس جميع المرضى يتمكنوا من رؤية كل التغييرات اللونية السالفة الذكر، وخاصة في الحالات المعتدلة. ويعتقد أن هذه الأعراض هي تعود إلى فرط دم تفاهلى من المناطق المحرومة من تدفق الدم.
في الحمل، هذه العلامة تختفي عادة بسبب زيادة تدفق الدم السطح. رينود يمكن حدوثة أيضا في الأمهات المرضعات، مما قد يتسبب في تحويل لون الحلمات إلى الأبيض وتصبح مؤلمة للغاية.
نيفيديبين وهو دواء فعال في سد قنوات الكالسيوم وموسع للأوعية يوصي بة لزيادة تدفق الدم إلى الأطراف ويخفض من الألم الملحوظ في الثدي وهذا في مجموعة دراسة صغيرة للغاية.
الانتشار (مدى حدوثه)
هذه الظاهرة هي أكثر شيوعا في النساء أكثر من الرجال، ومع دراسة فرامنغهام لقلب وُجد أن 5% من الرجال و8% من النساء يعانون من ذلك.
معدلات انتشار المرض
ومن المهم أن نميز بين كل من داء رينود"Raynaud's disease" والمتلازمة{أعراض رينود}Raynaud's syndrome. من أجل تشخيص هذين الشكلين من رينود، قد يبدو للطبيب علامات التهاب المفاصل أو التهاب الأوعية الدموية، ويمكن إجراء عدد من الاختبارات المعملية.
رينود الابتدائية (المرض)primary Raynaud's disease
«داء رينود» أو «رينود الابتدائية»، يتم تشخيصه إذا كانت الأعراض مجهوله السبب، أي أنها تحدث في حد ذاتها وليس بمصاحبة غيرها من الأمراض. يرجع البعض داء رينود الابتدائي بأن يكون«حساسية من البرودة». انه غالبا ما يتطور في النساء الشابات في سن المراهقة والبلوغ المبكر. ويعتقد أن رينود الابتدائى يمكن أن يكون وراثي، وإن لم يتم تحديد جينات معينة بعد.
التدخين يزيد من سوء وشدة الاعراض، وهناك عنصر هرموني أيضا. الكافيين يزيد من سوء الاعراض أيضا الذين يعانون من هذا المرض يعانون أكثر من الصداع النصفي والذبحة الصدرية من الذين لا يعانون من المرض.
رينود الثانوية (متلازمة)Secondary Raynaud's syndrome
«متلازمة رينود»، أو «رينود الثانوية»، تحدث ثانوية إلى مجموعة واسعة من الحالات الأخرى. يصاحب رينود الثانوية عدد من الحالات:
اضطرابات النسيج الضام:
تصلب الجلد
الذئبة الحمامية الجهازية
الْتِهابُ المَفْصِلِ الرُّوماتويديّ
متلازمة شيغرن
التهاب الجلد والعضل
التهاب العضلات
داءُ النَّسيجِ الضَّامِّ المُخْتَلِط
داء الراصة البردية
متلازمة إيهلَرز دانلوس Ehlers-Danlos Syndrome
اضطرابات الأكل
متعلق بمرض فقدان الشهية العصبي
اضطرابات الانسداد
تصلب الشرايين "التصلب العصيدي"
داء برجر «الالتهاب الوعائي الخثاري المسد»
Buerger's disease
داءُ تاكاياسو«التهاب الشرايين»
Takayasu's arteritis
تمدد الأوعية الدموية تحت الترقوة
متلازمة مخرج الصدر
أدوية
حاصرات بيتا (مثبطات المستقبلات بيتا)
الأدوية السامة للخلايا- بخاصة المعالجة الكيميائية لا سيما بليوميسين bleomycin خاصة
السيكلوسبورين"ciclosporin"
الإرجوتامين وهو دواء لعلاج الصداع النصفي"ergotamine"
صالفاسالازين"sulfasalazine"
لقاحات الجمرة الخبيثة وعنصرها الأساسي المستضد الواقى للجمرة الخبيثة
المهنة
وظائف تنطوي على الاهتزاز، وخاصة الحفر، تعاني من اهتزاز الاصبع الأبيض
التعرض لفينيل الكلوريد vinyl chloride، والزئبق
التعرض للبرد (على سبيل المثال عن طريق العمل في تعبئة الطعام المجمد)
آخرين
قصور الغدة الدرقية" ضعف نشاط الغدة الدرقية"hypothyrodism
وجود الجلوبولينات البردية في الدم"cryoglobulinemia"
لاورام الخبيثة
ضمور في الفعل اللاإرادى السمبثاوى"reflex sympathetic dystrophy"
مُتَلاَزِمَةُ النَّفَقِ الرُّسُغِى"carpaltunnel syndrome"
نقص المغنيسيوم
إحمرار الأطراف المؤلم، (على العكس من رينود، وفيه تصبح الأطراف دافئه وساخنة) غالبا ما تتعايش في المرضى الذين يعانون من رينود)
ومن المهم أن ندرك أن رينود يمكن أن يكون رائدا لهذه الأمراض لفترات أكثر من 20 سنة في بعض الحالات، مما يجعلها فعليا أول عرضا رئيسيا يظهر. يمكن أن يكون هذا هو الحال في متلازمة كريست "crest syndrome"، التي رينود هو جزء منها.
يمكن للمرضى مع رينود الثانوي، أن تكون الأعراض متعلقة بالأمراض الكامنة وراءها. ظاهرة رينود هي من الأعراض الأولية التي تقدم 70% من المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد، وأمراض الجلد والمفاصل.
عندما تقتصر ظاهرة رينود ليدا واحدة أو قدم واحدة، يشار إليها باسم رينود في جانب واحد"unilateral Raynaud's". هذا هو شكل غير مألوف، وانها دائما ثانوية لأمراض الأوعية الدموية المحلية أو الإقليمية. انها تتقدم عادة في غضون عدة سنوات لتؤثر على الأطراف الأخرى، مثل تقدم أمراض الأوعية الدموية.
الفحص
تاريخ طبى دقيق للحالة والذي كثيرا ما يكشف ما إذا كانت الحالة أبتدائية"Primary" أو ثانوية"secondary". إذا كان أخذ التاريخ أساسيا في كل حالة، يصبح الفحص مفيدا إلى حد كبير في تحديد أو استبعاد الأسباب الثانوية.
ضغط الشريان الرقمي: يتم قياس الضغط في شرايين الأصابع قبل وبعد أن يتم تبريد اليدين. انخفاض لا يقل عن 15 مم زئبق هو علامة مميزة (التشخيص إيجابي).
دوبلر بالموجات فوق الصوتية: لتقييم تدفق الدم.
تعداد الدم الكامل: وهذا يمكن أن تكشف عن وجود فقر الدم السوي مما يشير إلى فقر الدم الناجم عن الأمراض المزمنة أو الفشل الكلوي.
فحص الدم لليوريا "urea " والكرياتنين "creatinine" : هذا يمكن أن يكشف عن الفشل الكلوي.
اختبارات وظائف الغدة الدرقية: يمكن أن يكشف قصور الغدة الدرقية.
اختبار تحرى للاجسام المضادة الذاتية، واختبارات لعامل الروماتويدى [[سرعة ترسب الدم|وسرعة الترسيب]] والبروتين المتفاعل سي "، والتي قد تكشف عن أمراض معينة أو التهابات مسببة للمرض.
الأوعية الدموية المغذية لإطار الاظافر: دراسة هذا يمكن أن يكون تحت المجهر.
العلاج
خيارات العلاج تعتمد على نوع رينود الظاهر. يتم التعامل مع متلازمة رينود في المقام الأول من خلال معالجة الأسباب الكامنة، لكنه كذلك يشمل كل الخيارات لمرض رينود. علاج لرينود الأولية يركز على تجنب المثيرات.
وتضم الظاهرة كل من مرض رينود (Raynaud's disease) (المعروف أيضا باسم «ظاهرة رينو الابتدائية»Primary Raynaud's phenomenon) حيث أن هذه الظاهرة مجهولة السبب،
وأعراض رينودRaynaud's syndrome (رينود الثانوية secondary Raynaud's)}، حيث أن السبب يعود لعوامل أخرى. قياس درجة حرارة التدرجية لليدين، واحدة من الأدوات التي تستخدم للتمييز بين رينود الأولية والثانوية.ومن الممكن لرينود الأولية أن تتطور لرينود الثانوية.
في الحالات القصوى، يمكن ان تتطور الثانوية إلى نخر (تحلل للنسيج الحى) أو الغرغرينا في رأس الأصابع.
ظاهرة رينود هو المبالغة في رد فعل حركي وعائي للانفعال العاطفي والبرودة. وبشكل أكثر تحديدا، هذه الظاهرة هي زيادة نشاط في الجهاز السمبثاوى يسبب تضيق شديد في الأوعية الدموية الطرفية، مما يؤدي إلى نقص نسبة الأكسجن في الأنسجة. الحالات المزمنة والمتكررة من ظاهرة رينود يمكن أن تنتج عنها ضمور في الجلد، النسيج تحت الجلد، والعضلات. في حالات نادرة يمكن أن تسبب تقرحات وغرغرينا ناتجة من فقر دم موضعى.
الأعراض
الحالة يمكن أن تسبب الألم داخل الأطراف المصابة، وتلون (شحوب)، واحاسيس من البرودة و/ أو التنميل. يمكن أن يكون هذا في كثير من الأحيان محزن لأولئك الذين لم يتم تشخيصهم بعد، وأحيانا يمكن أن يكون عائق نفسى. إذا تم وضع شخص ما مصاب برينود في مناخ بارد جدا، سيكون ذلك خطرا جدا.
الأعراض تشمل عدة تغبرات لونية دورية:
عندما تتعرض لدرجات الحرارة الباردة، إمدادات الدم إلى أصابع اليدين أو القدمين، وفي بعض الحالات الأنف أو شحمة الأذن، تنخفض بشكل ملحوظ، ويتحول الجلد إلى شاحب أو أبيض شحوب(يسمى شحوب)، ويصبح بارد ومُخْدَر.
عندما يستنفذ إمداد الأكسجين، يتحول لون الجلد إلى الأزرق (يسمى زراق {إزرقاق الجلد}.
هذه الأحداث عرضية، وعندما يختفى الحدث العرضى أو تدفئ حرارة المنطقة المصابة، يعود تدفق الدم ولون الجلد إلى الأحمر (احمرار) وبعد ذلك للون الطبيعى، وغالبا ما يصحبها تورم ووخز.
ويلاحظ الثلاثة تغييرات اللونية في رينود الكلاسيكي. ومع ذلك، ليس جميع المرضى يتمكنوا من رؤية كل التغييرات اللونية السالفة الذكر، وخاصة في الحالات المعتدلة. ويعتقد أن هذه الأعراض هي تعود إلى فرط دم تفاهلى من المناطق المحرومة من تدفق الدم.
في الحمل، هذه العلامة تختفي عادة بسبب زيادة تدفق الدم السطح. رينود يمكن حدوثة أيضا في الأمهات المرضعات، مما قد يتسبب في تحويل لون الحلمات إلى الأبيض وتصبح مؤلمة للغاية.
نيفيديبين وهو دواء فعال في سد قنوات الكالسيوم وموسع للأوعية يوصي بة لزيادة تدفق الدم إلى الأطراف ويخفض من الألم الملحوظ في الثدي وهذا في مجموعة دراسة صغيرة للغاية.
الانتشار (مدى حدوثه)
هذه الظاهرة هي أكثر شيوعا في النساء أكثر من الرجال، ومع دراسة فرامنغهام لقلب وُجد أن 5% من الرجال و8% من النساء يعانون من ذلك.
معدلات انتشار المرض
ومن المهم أن نميز بين كل من داء رينود"Raynaud's disease" والمتلازمة{أعراض رينود}Raynaud's syndrome. من أجل تشخيص هذين الشكلين من رينود، قد يبدو للطبيب علامات التهاب المفاصل أو التهاب الأوعية الدموية، ويمكن إجراء عدد من الاختبارات المعملية.
رينود الابتدائية (المرض)primary Raynaud's disease
«داء رينود» أو «رينود الابتدائية»، يتم تشخيصه إذا كانت الأعراض مجهوله السبب، أي أنها تحدث في حد ذاتها وليس بمصاحبة غيرها من الأمراض. يرجع البعض داء رينود الابتدائي بأن يكون«حساسية من البرودة». انه غالبا ما يتطور في النساء الشابات في سن المراهقة والبلوغ المبكر. ويعتقد أن رينود الابتدائى يمكن أن يكون وراثي، وإن لم يتم تحديد جينات معينة بعد.
التدخين يزيد من سوء وشدة الاعراض، وهناك عنصر هرموني أيضا. الكافيين يزيد من سوء الاعراض أيضا الذين يعانون من هذا المرض يعانون أكثر من الصداع النصفي والذبحة الصدرية من الذين لا يعانون من المرض.
رينود الثانوية (متلازمة)Secondary Raynaud's syndrome
«متلازمة رينود»، أو «رينود الثانوية»، تحدث ثانوية إلى مجموعة واسعة من الحالات الأخرى. يصاحب رينود الثانوية عدد من الحالات:
اضطرابات النسيج الضام:
تصلب الجلد
الذئبة الحمامية الجهازية
الْتِهابُ المَفْصِلِ الرُّوماتويديّ
متلازمة شيغرن
التهاب الجلد والعضل
التهاب العضلات
داءُ النَّسيجِ الضَّامِّ المُخْتَلِط
داء الراصة البردية
متلازمة إيهلَرز دانلوس Ehlers-Danlos Syndrome
اضطرابات الأكل
متعلق بمرض فقدان الشهية العصبي
اضطرابات الانسداد
تصلب الشرايين "التصلب العصيدي"
داء برجر «الالتهاب الوعائي الخثاري المسد»
Buerger's disease
داءُ تاكاياسو«التهاب الشرايين»
Takayasu's arteritis
تمدد الأوعية الدموية تحت الترقوة
متلازمة مخرج الصدر
أدوية
حاصرات بيتا (مثبطات المستقبلات بيتا)
الأدوية السامة للخلايا- بخاصة المعالجة الكيميائية لا سيما بليوميسين bleomycin خاصة
السيكلوسبورين"ciclosporin"
الإرجوتامين وهو دواء لعلاج الصداع النصفي"ergotamine"
صالفاسالازين"sulfasalazine"
لقاحات الجمرة الخبيثة وعنصرها الأساسي المستضد الواقى للجمرة الخبيثة
المهنة
وظائف تنطوي على الاهتزاز، وخاصة الحفر، تعاني من اهتزاز الاصبع الأبيض
التعرض لفينيل الكلوريد vinyl chloride، والزئبق
التعرض للبرد (على سبيل المثال عن طريق العمل في تعبئة الطعام المجمد)
آخرين
قصور الغدة الدرقية" ضعف نشاط الغدة الدرقية"hypothyrodism
وجود الجلوبولينات البردية في الدم"cryoglobulinemia"
لاورام الخبيثة
ضمور في الفعل اللاإرادى السمبثاوى"reflex sympathetic dystrophy"
مُتَلاَزِمَةُ النَّفَقِ الرُّسُغِى"carpaltunnel syndrome"
نقص المغنيسيوم
إحمرار الأطراف المؤلم، (على العكس من رينود، وفيه تصبح الأطراف دافئه وساخنة) غالبا ما تتعايش في المرضى الذين يعانون من رينود)
ومن المهم أن ندرك أن رينود يمكن أن يكون رائدا لهذه الأمراض لفترات أكثر من 20 سنة في بعض الحالات، مما يجعلها فعليا أول عرضا رئيسيا يظهر. يمكن أن يكون هذا هو الحال في متلازمة كريست "crest syndrome"، التي رينود هو جزء منها.
يمكن للمرضى مع رينود الثانوي، أن تكون الأعراض متعلقة بالأمراض الكامنة وراءها. ظاهرة رينود هي من الأعراض الأولية التي تقدم 70% من المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد، وأمراض الجلد والمفاصل.
عندما تقتصر ظاهرة رينود ليدا واحدة أو قدم واحدة، يشار إليها باسم رينود في جانب واحد"unilateral Raynaud's". هذا هو شكل غير مألوف، وانها دائما ثانوية لأمراض الأوعية الدموية المحلية أو الإقليمية. انها تتقدم عادة في غضون عدة سنوات لتؤثر على الأطراف الأخرى، مثل تقدم أمراض الأوعية الدموية.
الفحص
تاريخ طبى دقيق للحالة والذي كثيرا ما يكشف ما إذا كانت الحالة أبتدائية"Primary" أو ثانوية"secondary". إذا كان أخذ التاريخ أساسيا في كل حالة، يصبح الفحص مفيدا إلى حد كبير في تحديد أو استبعاد الأسباب الثانوية.
ضغط الشريان الرقمي: يتم قياس الضغط في شرايين الأصابع قبل وبعد أن يتم تبريد اليدين. انخفاض لا يقل عن 15 مم زئبق هو علامة مميزة (التشخيص إيجابي).
دوبلر بالموجات فوق الصوتية: لتقييم تدفق الدم.
تعداد الدم الكامل: وهذا يمكن أن تكشف عن وجود فقر الدم السوي مما يشير إلى فقر الدم الناجم عن الأمراض المزمنة أو الفشل الكلوي.
فحص الدم لليوريا "urea " والكرياتنين "creatinine" : هذا يمكن أن يكشف عن الفشل الكلوي.
اختبارات وظائف الغدة الدرقية: يمكن أن يكشف قصور الغدة الدرقية.
اختبار تحرى للاجسام المضادة الذاتية، واختبارات لعامل الروماتويدى [[سرعة ترسب الدم|وسرعة الترسيب]] والبروتين المتفاعل سي "، والتي قد تكشف عن أمراض معينة أو التهابات مسببة للمرض.
الأوعية الدموية المغذية لإطار الاظافر: دراسة هذا يمكن أن يكون تحت المجهر.
العلاج
خيارات العلاج تعتمد على نوع رينود الظاهر. يتم التعامل مع متلازمة رينود في المقام الأول من خلال معالجة الأسباب الكامنة، لكنه كذلك يشمل كل الخيارات لمرض رينود. علاج لرينود الأولية يركز على تجنب المثيرات.