قوس الأبهر المزدوجة

و تشوه خلقي نادر نسبيًا في القلب والأوعية الدموية، ويُعد شذوذًا في قوس الأبهر حيث يكون قوسان الأبهر حلقة كاملة من الأوعية الدموية والتي يمكن أن تضغط على القصبة الهوائية و/أو المرئ، والأكثر شيوعًا هو وجود قوس كبرى (سائدة) وهي القوس اليمنى الموجودة خلف القصبة الهوائية أو المرئ وقوس صغرى (ناقصة التنسج) وهي القوس اليسرى الموجود أمام القصبة الهوائية أو المرئ

، يتحد القوسان لتكونا الشريان الأبهر النازل والذي عادة يكون على الجانب الأيسر (يمكن أن يكون على الجانب الأيمن أو في المنتصف)، وفي بعض الحالات تُغلق نهاية القوس اليسرى الصغرى (القوس اليسرى الرتقية) وتتحول الأنسجة الوعائية إلى حبل ليفي، على الرغم من أنه في هذه الحالات لا توجد حلقة كاملة من قوسين الأبهر مفتوحتين إلا أن مصطلح «الحلقة الوعائية» مقبول بشكل عام حتى في هذه الحالات الشاذة.

ترتبط الأعراض بالضغط على القصبة الهوائية أو المرئ أو كليهما بواسطة حلقة الأوعية الدموية الكاملة، ويكون التشخيص عن طريق الاشتباه أو الأشعة السينية على الصدر أو صورة المرئ بالباريوم أو تخطيط صدى القلب، ويُظهر التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي علاقة أقواس الأبهر بالقصبة الهوائية والمرئ وكذلك درجة تضيق القصبة الهوائية. يمكن أن يكون تنظير القصبات مفيدًا في اختبار تلين الرغامي الداخلي. يكون العلاج جراحيًا ويوصى به لكل المرضى الذين يظهر عليهم الأعراض، في العصر الحالي أصبح خطر الموت أو المرض بشدة بعد التقسيم الجراحي للقوس الصغرى أقل، لكن مع ذلك فإن درجة تلين الرغامي ما قبل الجراحة لها تأثير هام على الشفاء بعد الجراحة، وفي بعض المرضى قد يستغرق الأمر شهورًا عديدة (قد تصل من 1-2 سنة) لأعراض الجهاز التنفسي (الصفير) لتختفي.
العلامات والأعراض

تحدث الأعراض بسبب ضغط الأوعية الدموية على مجرى الهواء أو المرئ أو كليهما، غالبًا ما تكون الأعراض خلال الشهر الأول (فترة حديثي الولادة) وعادة خلال الأشهر الستة الأولى من الحياة، وبدءًا من الولادة قد يكون هناك صوت للشهيق والزفير (ضوضاء عالية التردد من تدفق الهواء المضطرب في القصبة الهوائية)، ويكون في كثير من الأحيان مقترنًا بصفير مع الزفير، قد تعتمد شدة الصوت على وضع جسم المريض، فيمكن أن يكون أسوأ عندما يكون الطفل مستلقيًا على ظهره بدلًا من جانبه، بينما في بعض الأحيان يمكن أن يخفف الصوت عن طريق مد الرقبة (رفع الذقن لأعلى). قد يلاحظ الوالدان أن بكاء الطفل أجش والتنفس صاخب، وقد يكون السعال مستمرًا، وعندما يكون انسداد مجرى الهواء كبير قد تكون هناك نوبات من الازرقاق الشديد (الطفل الأزرق) التي يمكن أن تؤدي إلى فقدان الوعى، العدوى التنفسية المتكررة شائعة والإفرازات الرئوية الثانوية يمكن أن تزيد انسداد مجرى الهواء.

يُسبب الضغط على المرئ غالبًا سوء تغذية الأطفال، فقد يكون لديهم صعوبات في بلع السوائل مع الاختناق أو الارتجاع وزيادة انسداد مجرى التنفس أثناء الرضاعة، بينما قد يرفض المرضى الأكبر سنًا تناول الطعام الصلب، بالرغم من أن معظم الأطفال يعانون من أعراض شديدة هذه الأيام فإنه تجرى لهم الجراحة قبل التعرض لأي طعام صلب.
الأسباب
لا يُعرف الكثير فيما يتعلق بالأسباب الدقيقة لشذوذ قوس الأبهر ومع ذلك فإن ارتباطه بحذف الصبغي 22q11.2 (متلازمة دي جورج) يعني احتمال وحود مكون وراثي في حالات معينة، يحدث انسداد خلقى للمرئ في بعض المرضى الذين يعانون من قوس الأبهر المزدوجة.

~
د ـآم عطـآئكٌ ../..ورؤعـه تمَ ـيـزكٌ..~
(..مَ ـودتيٌ..)..