متلازمة داندي ووكر

ويسمى أيضا بموه الرأس الخلقي. هو عيب خلقي ولادي نادر يصيب الدماغ، وبالأخص منطقةالمخيخ والبطين الرابع. يسبب هذا المرض خلل في التكون أو عدم اكتمال أو نقص نمو المخيخ، ويرافقه توسّع البطين الرابع للدماغ، وأيضا في النقرة الخلفية. مما ينتج عنه ضمور المخيخ، وأيضا العديد من المشاكل الدماغية المصاحبة، وقد يكون هناك ضمور في القنوات والثقوب التي يمر من خلاليها السائل الدامغي الشوكي كـ (قناة ماجندي، وقناة لوشاكا)، وكنتيجة لانسدادها يتراكم السائل داخل الجمجمة ويحدث ضغطًا شديدًا على نسيج المخ المحيط به، وقد يتم التدخل جراحيًا لتقليل المضاعفات الناتجة تراكمه. وتتفاوت الأعراض بين التأخر العقلي واختلال الحركة والتوازن واضطراب حركة العين بالإضافة إلى أعراض استسقاء الدماغ ومنها تضخم حجم الجمجمة والقيء والتشنجات والهياج.
معدلات الإصابة
تصيب متلازمة داندى ووكر طفلًا واحدًا من كل 25.000 طفل، 80% من المرضى تظهر عليهم الأعراض خلال السنة الأولى من عمرهم. 90% من هذه الحالات تكون مصحوبة باستسقاء الدماغ ويظهر التخلف العقلي على 50% من المرضى.
تاريخيًا

أول من وصف هذه المتلازمة هما الجراحان الأمريكيان والتر داندي (1886-1946)، وأرثر ووكر (1907 -1995) وسميت المتلازمة نسبة إليهما.
الأسباب

الأسباب المباشرة للمرض غير معروفة حتى الآن ولكن يوجد بعض المسببات التي تدل على حدوث المرض وهذه المسببات هي:

الوراثة: بعض الدراسات لبعض الحالات، أثبتت وجود الوراثة المتنحية. ولكن نسبة تكرار الحالة عند العائلة الواحدة ضعيفة وقد لا تزيد عن 1-5%.

الأصابة الأم الحامل في الأشهر الأولى من الحمل ببعض الأمراض كـالحصبة الألمانية أو الإصابة بفيروس المضخم للخلاياا (CMV) أو التكسوبلازما.
نوع الجنس: نسبة حدوثه أعلى لدى الأناث من الذكور 3/1
وقد وجدت الأبحاث الحديثة أن متلازمة داندي ووكر قد تحدث ككجز من متلازمة أخرى كمتلازمة تشوهات الحفرة والأورام الوعائية وشذوذ الشريان وشذوذ القلب وعيوب العين وانشقاق القصية ورفاء ما فوق السرة (PHACES Syndrome)
الأعراض

تختلف الأعراض عند كل حالة حسب شدتها ودرجة تطورها لدى المريض، وتعتمد الأعراض على درجة وجود العيوب الخلقية، لذلك فإن بعض الحالات لا يتم التعرف عليها بعد الولادة مباشرة ولكن في مرحلة الطفولة لعدم وضوح الأعراض المرضية.ومن هذه الاعراض:

o-توسع قطر الرأس.

o-ضمور المخيخ.

o-التوسع الكييسي للبطينِ الرابع.

o-الاستسقاء الدماغي.

o-زيادة حجم الحفرة الخلفية للدماغ.

o-بروز الجزء الخلفي من الرأس، بسبب بروز في مؤخرة الدماغ.

o-زيادة الضغط داخل الجمجمة.

o-سرعة الانفعال، التشنجات، القيء.

o-توسع البطين الرابع.

o-مشاكل في العين، رأرأة العين، ضمور شبكية العين، وجود غلاف العين المشيمي، عدم تناسق حركة العين مع الرأس.

o-تأخر النمو الحركي.

o-مشاكل في السمع.

o-اضطرابات في التنفس.

o-تأخر عقلي متفاوت الشدة.

o- مشاكل خلقية مصاحبة مثل: عيوب القلب الخلقية، العيوب الجسمية في الأطراف والأصابع تشوهات في القلب والوجه والأطراف والأصابع في اليدين والقدمين.