متلازمة لوتيمباشر

هي شكل نادر للغاية من أمراض القلب الخلقية التي تصيب إحدى حجرات القلب (عادة الأذين) وكذلك تصيب الصمامات (عادة ما يكون الصمام التاجي)، ومن المعروف باسم كل من عيب الحاجز الأذيني الخلقي (بالإنجليزية: Atrial septal defect)‏ وتضيق الصمام التاجي المكتسب (بالإنجليزية: Mitral valve stenosis)‏، يشير عيب الحاجز الأذيني الخلقي (عند الولادة) إلى وجود فتحة في الحاجز أو الجدار الذي يفصل الأذينتين، عادةً هذه الحالة يتم ملاحظتها في الأجنة والرضع، يشير تضيق الصمام التاجي إلى أشرفة الصمام التاجي أو وريقات الصمام(بالإنجليزية: cusps)‏ التي تلتصق ببعضها البعض مما يجعل فتحة الدم تمر من الأذين إلى البطين صغيرة جدًا، فبما أن الصمام يظهر أنه صغير جدًا، فيصعب على الدم المرور من الأذين الأيسر إلى البطين الأيسر، تشمل العيوب التي تصيب الحاجز التي قد تحدث مع متلازمة لوتيمباشر ما يلي: عيب الفوهة الأولية للحاجز الأذيني أو عيب الفوهة الثانوية (بالإنجليزية: Foramen secundum)‏ الذي يكون أكثر انتشارًا.تؤثر متلازمة لوتيمباشر على الإناث أكثر من الذكور، يمكن أن تؤثر على الأطفال أو البالغين؛ يمكن أن يولد الشخص المصاب بهذا المرض أو يتطور في وقت لاحق من الحياة، تم وصف المتلازمة لأول مرة بواسطة رينيه لوتيمباشر (1884-1968) من باريس في عام 1916.

لإصلاح متلازمة لوتيمباشر، غالبًا يتم إجراء عملية جراحية، هناك عدة أنواع من العمليات الجراحية اعتمادًا على سبب متلازمة لوتيمباشر (عيب الفوهة الأولية للحاجز الأذيني أو عيب الفوهة الثانوية مع تضيق الصمام التاجي):

خياطة أو وضع قطعة من النسيج (مشابه لترقيع الجلد) على الفجوة لإغلاق الفتحة بالكامل.
إعادة بناء الصمام التاجي والصمام ثلاثي الشرفات أثناء تصحيح أي ثقوب في القلب.
جهاز أو أداة الإغلاق لعيب الحاجز الأذيني مثل مظلة أمبلاتزير(بالإنجليزية: Amplatzer umbrella)‏، وسدادة القلب(بالإنجليزية: CardioSEAL)‏ لسد وإغلاق الفجوة.

العلاج بواسطة طريق القثطار عن طريق الجلد.رأب الصمام عن طريق القثطار البالوني لتصحيح التضيق التاجي.
الأعراض
نظرًا لأن متلازمة لوتيمباشر معروفة باسم عيب الحاجز الأذيني وتضيق الصمام التاجي، فإن معظم الأعراض المصاحبة ستكون مرتبطة بهما، بالنسبة لمعظم الناس، سيبقون بدون أعراض، أي لا تظهر عليهم أي أعراض، لكن عندما تظهر الأعراض، فإنها ترجع بشكل أساسي إلى عيب الحاجز الأذيني وتعتمد الأعراض تبعًا لحجم الثقب في الأذينين، إذا كان لدى المريض عيب حاجز أذيني كبير، فإن الإحتقان الرئوي (تراكم الدم أو السائل في الرئتين) سيحدث لاحقًا ولكن إذا كان لدى المريض عيب حاجز أذيني صغير، ستظهر أعراض المرض مبكرًا، بشكل عام، ما لم يكن عيب الحاجز الأذيني وتضيق الصمام التاجي يسبب متلازمة لوتيمباشر الشديدة، قد لا تظهر الأعراض حتى العقد الثاني والثالث من حياة المريض، والمقصودة أن عمر المريض يكون 20-30 سنة.

نظرًا لأن العديد من الأعراض لا تظهر بدون أعراض وقد لا تظهر إلا في وقت لاحق من العمر، فإن مدة الأعراض أو تواترها تختلف، بالنسبة للأعراض مثل الخفقان والحمل الزائد البطيني(بالإنجليزية: Volume overload)‏ وفشل القلب والإحتقان الرئوي، قد تكون هذه الأعراض مفاجئة وليست متكررة؛ لأنها أعراض حادة للغاية، بالنسبة للأعراض مثل الصوت العالي التاجي (أس1)، الرئوي (أس2)، نفخة وسط الانبساط(بالإنجليزية: Diastolic heart murmur)‏، التعب، انخفاض القدرة على تحمل التمرينات، زيادة الوزن، الوذمة أو خزب جلدي في الكاحل، ألم الربع العلوي الأيمن، والإستسقاء البطني، قد تكون هذه الأعراض أقل تواتراً وشدة، قد لا تكون مدتها سوى بضع ثوانٍ أو دقائق أو حتى أشهر.
الأعراض الرئيسية

يمكن أن تتراوح الأعراض الرئيسية لمتلازمة لوتيمباشر نتيجة عيب الحاجز الأذيني ووالتضيق التاجي من قصور القلب إلى الاحتقان الرئوي.

الحمل الزائد للبطين الأيمن وفشل القلب الأيمن: كلاهما ناتج عن عيب حاجز أذيني وتضيق تاجي كبير (متوسط إلى وخيم الشِدّة).
الخفقان: يحدث هذا بسبب تدفق الدم من الأذين الأيسر إلى الأذين الأيمن مما يؤدي إلى ارتفاع الضغط الأذيني الأيسر ويؤدي إلى تضيق الصمام التاجي، كلا الأذينين تتوسع (تتمدد أو انفتحت قليلاً)، مما يؤدي إلى عدم انتظام ضربات القلب الأذيني في المستقبل أو الرجفان الأذيني.
الإحتقان الرئوي: عندما يتجمع الدم أو السائل داخل الرئتين؛ هذا هو عادة من أعراض تضيق الصمام التاجي وعيب حاجز أذيني صغير.
الصوت العالي للصمام التاجي (أس1) والانقسام الثابت الشاسع الرئوي (أس2): الصوت العالي للصمام التاجي (أس1) والانقسام الثابت الشاسع الرئوي (أس2) من أعراض تضيق الصمام التاجي، غالبًا ما تكون الأصوات ناتجة عن انخفاض تدرج الضغط في المنطقة التاجية الناجم عن انخفاض الضغط على الأذين الأيسر من خلال عيب الحاجز الأذيني والتنحي (الانتقال من الوضع الطبيعي) للجزء السفلي البطين الأيسر من القلب إلى البطين الأيمن الكبير، سبب انقسام صوت القلب الثاني (أس2) هو زيادة تدفق الدم في القلب الأيمن خلال عيب الحاجز الأذيني مما يسبب في إغلاق متأخر للمكون الرئوي في (أس2) وكذلك انخفاض تدفق الدم البطيني والأبهري الأيسر.
الثالث والرابع من النفخة الإنبساطية المتوسطة، نفخة انقباضية مبكرة: سبب نفخة القلب هو زيادة تدفق الدم عبر الصمام ثلاثي الشرفات بسبب عيب الحاجز الأذيني؛ يسمع بشكل أفضل في المنطقة السفلية اليسرى السفلى أو أسفل القلب (نبض القمة).

الأعراض الثانوية
الإرهاق والتعب: تحدث الأعراض نتيجة انخفاض تدفق الدم (الدم المؤكسج إلى بقية الجسم)، عندما يعاني المريض من مرض التضيق التاجي ويتدفق الدم من الأذين الأيسر إلى الأذين الأيمن يؤدي نقصان تدفق الدم للأمام إلى البطين الأيسر إلى انخفاض تدفق الدم الدوراني؛ هذا يسبب التعب.
انخفاض تحمل التمرينات: الأعراض الناتجة أيضًا عن انخفاض تدفق الدم (الدم المؤكسج إلى بقية الجسم)، كما هو الحال مع التعب، عندما يعاني المريض من مرض التضيق التاجي ويتدفق الدم من الأذين الأيسر إلى الأذين الأيمن، يتم تقليل تدفق الدم إلى الأمام في البطين الأيسر مما يؤدي إلى انخفاض تدفق الدم الدوراني؛ هذا يسبب التعب وبالتالي انخفاض القدرة على تحمل الممارسات.
زيادة الوزن: يوجد هذا بشكل شائع في المرضى الذين يعانون من عيب الحاجز الأذيني كبير، ويمكن أن يكون أحد أعراض الإصابة بقصور القلب الأيمن، نظرًا لوجود تدفق دم من اليسار إلى اليمين بشكل مزمن عبر الأذينين، سيؤدي ذلك في المستقبل إلى قصور القلب الأيمن.
وذمة الكاحل: يحدث هذا أيضًا بسبب عيب الحاجز الأذيني كبير، وله نفس الأعراض والأسباب كما يظهر في زيادة الوزن وألم الربع العلوي الأيمن، بما أن تدفق الدم لا يحدث بشكل صحيح والقلب يضخ تحت الضغط، فإن تجمع الدم والسوائل سيحدث في الكاحلين.
ألم الربع العلوي الأيمن: كما تسبب عيب الحاجز الأذيني كبير، لديه نفس الأعراض والأسباب الكامنة مثل زيادة الوزن وذمة الكاحل.
الاستسقاء البطني: يعرف الاستسقاء بالتراكم غير الطبيعي للسائل في الفراغات بين بطانة البطن والأعضاء البطنية. نفس الأعراض وأسباب زيادة الوزن، وذمة الكاحل، وألم الربع العلوي الأيمن.
أعراض أقل شيوعًا
ضيق النفس الليلي الانتيابي، ضيق النفس الاضطجاعي، نفث الدم(علامة احتقان وريدي رئوي)، هذه الأعراض أقل تواترا في متلازمة لوتيمباشر وترتبط بدرجة أكبر مع مرض التضيق التاجي ومرض عيب الحاجز الأذيني أو المرضى الذين يصابون بمتلازمة لوتيمباشير الراجعة، ويتسبب هذا أعراض تضيق التاجي.
اضطرابات ذات صلة

متلازمة ايزنمنغر
عيب الحاجز البطيني
قصور التاجي
شذوذ إبشتاين

الأسباب
لوتيمباشر يُسبب بشكل غير مباشر بواسطة ضرر في القلب أو بسبب اضطرابات، متلازمة لوتيمباشر إحدى أسبابها العيوب الخلقية حيث يفشل القلب في إغلاق جميع الثقوب في الجدران بين الأذينين أو بسبب الحمى الروماتيزمية حيث يحدث ضرر لصمامات القلب مثل الصمام التاجي وينتج عن ذلك فتح جدار القلب وخصوصًا الحاجز الأذيني، في متلازمة لوتيمباشر، عادة ما يُنظر إلى الجنين أو الرضيع على وجود ثقب في جدار القلب (بين الأذينيين) الذي بين يفصل الأذين الأيمن والأيسر. عادة أثناء نمو الجنين، يتجنب الدم الرئتين ويؤكسج من المشيمة، يمر الدم من الحبل السري ويتدفق إلى الأذين الأيسر من خلال فتحة تسمى الثقبة البيضاوية، الثقبة البيضاوية هو ثقب بين الأذينين.ما إن يولد الطفل وتبدأ الرئتان بالملء بالهواء ويتغير تدفق الدم في القلب، يقوم لسان النسيج (يشبه إلى حد ما باب الفخ) ويسمى الحاجز الأولي بإغلاق الثقب البيضاوية أو الثقب الموجود بين الأذينين ويصبح جزءًا من الجدار الأذيني، فشل الثغرة بين الأذينتين في الإغلاق بعد الولادة يؤدي إلى اضطراب يسمى عيب الحاجز الأذيني الأولي، أكثر المشاكل شيوعًا في فتحة موجودة في القلب مع متلازمة لوتيمباشير هي عيب الحاجز الثانوي الأذيني، الفوهة الثانوية هو ثقب يوجد داخل لسان النسيج (الحاجز الأولي) والذي سيغلق في نهاية المطاف الفتحة بين الأذينين بعد الولادة، مع أي من أنواع عيب الحاجز الأذيني، يؤدي عيب الحاجز الأذيني عادةً إلى تدفق الدم من الأذين الأيمن ويتخطى الذهاب إلى البطين الأيمن وبدلاً من ذلك يتدفق إلى الأذين الأيسر، في حالة وجود تضيق الصمام التاجي (تصلب لسان النسيج أو أشرفة النسيج المعروف باسم الصمام الذي يفتح ويغلق بين الأذين الأيسر والبطين للتحكم في تدفق الدم)، سوف يتدفق الدم إلى الأذين الأيمن خلال الفتحة بين جدار الأذين بدلاً من التدفق في البطين الأيسر والدورة الدموية الدوارنية، في النهاية يؤدي هذا إلى مشاكل أخرى مثل فشل البطين الأيمن وتدفق دم منخفض إلى البطين الأيسر.

بالإضافة إلى عيب الحاجز الأذيني، التضيق التاجي يمكن أن يكون مكتسب (موجود إما من نوبة من الحمى الروماتيزمية أو أن الأم كانت تعاني من الحمى الروماتيزمية أثناء الحمل) أو خلقي (الطفل الذي يولد مع الاضطراب) مع مزيج من عيب الحاجز الأذيني والتضيق التاجي، يمكن أن يكون القلب تحت إجهاد شديد لأنه يحاول نقل الدم في جميع أنحاء القلب والرئتين.
الآلية
Atrial Septal Defect (ASD)
Mitral Valve Stenosis (MS)

لا توجد آلية دقيقة لمتلازمة لوتيمباشر ولكن بدلاً من ذلك مجموعة من الاضطرابات نتيجة خلل في الحاجز الأذيني وتضيق الصمام التاجي.

ويعتقد أن عيب الحاجز الأذيني ناتج عن الفشل في إغلاق الثقب (الثقبة البيضاوية) بين الأذين الأيمن والأيسر الموجود عادة داخل القلب أثناء نمو الجنين، ويمكن أن يكون الثقب مكتسب، هناك نوعان من عيب الحاجز الأذيني وهي عيب الحاجز الثانوي الأذيني وعيب الحاجز الأذيني الأولي.
عيب حاجز الفوهة الأولية الأذينية
فشل الثقب بين الأذين الأيمن والأيسر في الإغلاق بعد الولادة بوقت قصير هو السبب وراء عيب الحاجز الأذيني الأولي، أثناء نمو الجنين، سيمر الدم من الحبل السري ويتدفق إلى الأذين الأيسر من خلال ثقب بين الأذينين، حالما يولد الطفل وتبدأ الرئتان بالملء بالهواء، يتغير تدفق الدم في القلب، الحاجز الأولي من الطبيعي أن يغلق الثقبة البيضاوية بين الأذينين وتصبح جزءًا من الجدار الأذيني، من خلال عيب الحاجز الأذيني الأولي، بعد الولادة، لن تكون الفتحة مغلقة تمامًا؛ مما يسمح للدم المنزوع الأكسجين بالتدفق إلى الأذين الأيسر من الأذين الأيمن، مع فشل الدم في المرور من الأذين الأيمن إلى البطين الأيمن ثم إلى الأوردة الرئوية، لن يحصل الدم على أي أوكسجين قبل أن يغادر القلب وينتقل إلى أجزاء أخرى من الجسم، بسبب تدفق الدم غير الصحيح، أعراض مثل التعب (من انخفاض تدفق الدم الوراني)، والخفقان (من تدفق الدم من الأذين الأيسر إلى الأذين الأيمن)، وزيادة الوزن،وذمة، وألم في أعلى الصدر الأيمن (جميعها ناتجة من تدفق الدم من الأذين الأيسر إلى اليمين)، وضيق التنفس الليلي الانتيابي (ضيق التنفس أثناء النوم)، وضيق التنفس الاضطجاعي (صعوبة في التنفس أثناء الاستلقاء)، ونفث الدم أو سعال الدم (كل ذلك ناتج عن عيب الحاجز الأذيني الصغير التي تسبب تدفق الدم من الأذين الأيسر إلى الأذين الأيمن).
عيب حاجز الفوهة الثانوي الأذيني
الشكل الأكثر شيوعا لمتلازمة لوتيمباشر، عيب حاجز الفوهة الثانوي الأذيني، سوف تتشكل فتحة في لسان النسيج والمعروف باسم الحاجز الأولي التي يجب أن تغلق بين الأذينين بعد الولادة، مع ظهور فتحة تم إنشاؤها في الحاجز الأولي، يمكن للدم أن يتدفق مرة أخرى من الأذين الأيمن إلى الأيسر، يسبب عيبب الفوهة الثانوي الكثير من الأعراض وهي نفسها التي تظهر في عيب الحاجز الأذيني الأولي، مع أي من أنواع عيوب الحاجز الأذيني، سوف يتدفق الدم من الأذين الأيمن يتخطى البطين الأيمن (أو يتدفق القليل جدا في البطين) وبدلاً من ذلك يتدفق إلى الأذين الأيسر، وبالتالي هناك احتمالية في نقصان الأكسجين من الدم الذاهب للجسم، في بعض الأحيان، يتم تحديد اتجاه تدفق الدم إلى حد كبير من خلال قدرة البطين الأيسر والأيمن على الانقباض والإسترخاء.

بغض النظر عن التشوهات الخلقية أو الولادية التي تسبب عيب الحاجز الأذيني، يعتقد أن عيب الحاجز الأذيني قد يكون مكتسب، أثناء العمليات الجراحية التداخلية مثل بضع الصمام التاجي (عملية جراحية تتم لإصلاح الصمام التاجي)، فإن 11-12% من الأفراد يصابون بعيب الحاجز الأذيني؛ مما يسمح بتدفق الدم من الأذين الأيسر إلى اليمين.
تضيق الصمام التاجي
السبب الثاني لمتلازمة لوتيمباشر هو تضيق الصمام التاجي، يمكن أن تكون ناجمة عن عيوب خلقية أو حمى روماتيزمية أو مجرد إجهاد للقلب بسبب عيب الحاجز الأذيني؛ لأن مرض تضيق الصمام التاجي يمكن أن يكون بسبب عدة أشياء، لا توجد آلية دقيقة ولكن هناك العديد من الآليات أو الأسباب، إذا كان تضيق الصمام التاجي ناتجًا عن عيوب خلقية أثناء النمو بسبب الحمى الروماتيزمية، فقد تحدث عدة أشياء في القلب، الحمى الروماتيزمية تجعل الجهاز المناعي يهاجم أنسجة البروتين الخاصة به مما يؤدي إلى تشكل أضرار على ألسنة وأشرفة الصمام التاجي، عندما تلتئم الأشرفة بمرور الوقت، تفقد الأشرفة غشائها ومرونتها؛ مما يؤدي إلى ظهور أشرفة متصلبة، يجعل فقدان الصمامات التاجية مرونتها المناسبة من الصعب على الصمامات فتحها والسماح بتدفق الدم؛ نتيجة لتوقف تدفق الدم أو إبطائه بسبب الصمام المتعطل، يبدأ الضغط في الزيادة في القلب. كان يعتقد من قبل أن عيب الحاجز الأذيني غير موجود بالفعل، ويمكن أن يتشكل بسبب التضيق التاجي، ولكن يعتقد الآن أن عيب الحاجز الأذيني يمكن أن يكون عيب خلقي أو مكتسب من العمليات الجراحية.