تنكس عصبي مرتبط بكيناز البانتوثينات - منتديات احساس ناي

 ننتظر تسجيلك هـنـا

{ فَعِاليَآت احساس ناي ) ~
                             


عدد مرات النقر : 319
عدد  مرات الظهور : 6,890,210
عدد مرات النقر : 298
عدد  مرات الظهور : 6,890,207
عدد مرات النقر : 195
عدد  مرات الظهور : 6,890,246
عدد مرات النقر : 164
عدد  مرات الظهور : 6,890,246
عدد مرات النقر : 183
عدد  مرات الظهور : 6,890,246

عدد مرات النقر : 6
عدد  مرات الظهور : 408,365

عدد مرات النقر : 12
عدد  مرات الظهور : 402,954

عدد مرات النقر : 6
عدد  مرات الظهور : 403,478

إضافة رد
 
أدوات الموضوع انواع عرض الموضوع
#1  
قديم 12-16-2023, 01:19 PM
حكاية ناي ♔ متواجد حالياً
Saudi Arabia     Female
SMS ~ [ + ]
لولا سعة الأمل لضاقت بنا الحياة
اللهم أيام كما نُحب و نتمنى ..♥️
Awards Showcase
 
 عضويتي » 16
 جيت فيذا » Sep 2022
 آخر حضور » اليوم (08:23 PM)
آبدآعاتي » 3,698,377
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه » دولتي الحبيبه Saudi Arabia
جنسي  »
 التقييم » حكاية ناي ♔ has a reputation beyond reputeحكاية ناي ♔ has a reputation beyond reputeحكاية ناي ♔ has a reputation beyond reputeحكاية ناي ♔ has a reputation beyond reputeحكاية ناي ♔ has a reputation beyond reputeحكاية ناي ♔ has a reputation beyond reputeحكاية ناي ♔ has a reputation beyond reputeحكاية ناي ♔ has a reputation beyond reputeحكاية ناي ♔ has a reputation beyond reputeحكاية ناي ♔ has a reputation beyond reputeحكاية ناي ♔ has a reputation beyond repute
الاعجابات المتلقاة : 2097
الاعجابات المُرسلة » 734
مَزآجِي   :  08
?? ??? ~
لولا سعة الأمل لضاقت بنا الحياة
اللهم أيام كما نُحب و نتمنى ..♥️
?? ??? ~
MMS ~
 آوسِمتي »
 
افتراضي تنكس عصبي مرتبط بكيناز البانتوثينات

Facebook Twitter


يُعرف سابقًا باسم متلازمة هالرفوردين-سباتز،

هو أحد الأمراض التنكسية الوراثية التي تصيب الدماغ مسببة الباركنسونية، وخلل التوتر، والخرف وفي النهاية الموت. يحدث التنكس العصبي في «بّي كيه إيه إن» بالترافق مع فرط الحديد المتراكم بشكل تدريجي في الدماغ.
العلامات والأعراض

تبدأ الأعراض نموذجيًا في مرحلة الطفولة وتترقى مع التقدم في العمر لتسبب الموت مع بداية سن الرشد في أغلب الحالات. تظهر أعراض «بّي كيه إيه إن» قبل منتصف الطفولة، وغالبًا ما يُلاحظ حدوثها قبل سن العاشرة. تشمل الأعراض:

خلل التوتر العضلي (الانقباضات العضلية اللاإرادية المتكررة التي قد تسبب نفضات أو التواءات في بعض المجموعات العضلية المعينة)
عسر البلع والرتة بسبب إصابة مجموعات عضلية مسؤولة عن الكلام
تقبض الأطراف أو صلابتها
الرعاش
حركات التلوي
الخرف
التقبض
الضعف
النوبات (نادرة)
المشي على الأصابع
التهاب الشبكية الصباغي، أحد الأمراض التنكسية التي تصيب الشبكية مسببة تغيرًا محتملًا في لونها إلى جانب تدهورها التدريجي ما يؤدي إلى العمى الليلي (العشى) وخسارة الرؤية بشكل كامل في النهاية.

يختبر 25% من الأفراد شكلًا غير نموذجي لتنكس «بّي كيه إيه إن»، إذ يبدأ ظهوره بعد سن العاشرة ويتخذ مسار تدهور أبطأ وأكثر تدرجًا مقارنة بالمصابين ممن تقل أعمارهم عن 10 سنوات. يعاني هؤلاء الأفراد من عجز كبير في الكلام إلى جانب عدد من الاضطرابات السلوكية والنفسية.

نتيجة الترقي التدريجي لهذا المرض التنكسي العصبي، يؤدي «بّي كيه إيه إن» إلى توقف الحركة والموت في مرحلة مبكرة من سن الرشد. ينجم الموت المبكر عن تطور العدوى مثل ذات الرئة، إذ لا يُعد المرض في حد ذاته مميتًا.
التشخيص

يظهر الفحص العصبي دليلًا على تصلب العضلات أو ضعفها فضلًا عن الوضعيات والحركات الشاذة والرعاش. قد تساعد إصابة أحد أفراد الأسرة الأخرين في تحديد التشخيص. يمكن استخدام الفحوص الجينية في تأكيد وجود الجين الشاذ المسبب للمرض. مع ذلك، لا يُعد هذا الفحص متاحًا على نطاق واسع في وقتنا الحالي. يجب نفي أي أمراض أو اضطرابات حركية أخرى واستبعادها. غالبًا ما يخضع الأفراد الذين يظهرون أيًا من الأعراض المذكورة أعلاه للتصوير بالرنين المغناطيسي (إم آر آي) لكشف أي اضطرابات مرتبطة بالأعصاب. تظهر نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي في غالبية الحالات ترسبات الحديد في العقد القاعدية. ما تزال معايير التشخيص قيد التطوير بهدف إيجاد وسيلة لتمييز «بّي كيه إيه إن» عن أشكال الأمراض التنكسية الأخرى المتسمة بتراكم الحديد في الدماغ (إن بي آي إيه).
علم الأمراض العصبية
تشمل السمات المجهرية للتنكس العصبي المرتبط بكيناز البانتوثينات كلًا من مستويات الحديد العالية في الكرة الشاحبة والجزء الشبكي من المادة السوداء، إذ يظهر ذلك من خلال تغير اللون إلى البني الصدئ وفق نمط يُعرف باسم علامة عين النمر؛ والليبوفيوسين والميالين العصبي المتركزين في مناطق تراكم الحديد؛ وأجسام ليوي وعدد من البنى البيضوية عديمة النواة ذات المحاوير المتورمة التي تظهر تورمًا في السيتوبلازم مع عدد من الفجوات داخلها؛ يُشار إليها باسم أشباه الكرويات، أو محوار شولن أو الضمور المحواري العصبي.




رد مع اقتباس
قديم 12-16-2023, 01:21 PM   #2


الصورة الرمزية ساكن الروح

 
 عضويتي » 60
 جيت فيذا » Dec 2022
 آخر حضور » اليوم (07:43 PM)
آبدآعاتي » 325,710
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه » دولتي الحبيبه
جنسي  »
 التقييم » ساكن الروح has a reputation beyond reputeساكن الروح has a reputation beyond reputeساكن الروح has a reputation beyond reputeساكن الروح has a reputation beyond reputeساكن الروح has a reputation beyond reputeساكن الروح has a reputation beyond reputeساكن الروح has a reputation beyond reputeساكن الروح has a reputation beyond reputeساكن الروح has a reputation beyond reputeساكن الروح has a reputation beyond reputeساكن الروح has a reputation beyond repute
الاعجابات المتلقاة » 104
الاعجابات المُرسلة » 112
مَزآجِي   :
MMS ~
MMS ~
 آوسِمتي »

ساكن الروح متواجد حالياً

افتراضي



سلم ذوقكـ على حسن الانتـــــــقاااء
بـ إنتظآر جديدك وعذب أطرٌوحآتك
كل الوووود


 توقيع : ساكن الروح



رد مع اقتباس
إضافة رد

مواقع النشر (المفضلة)

تعليمات المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

BB code is متاحة
كود [IMG] متاحة
كود HTML معطلة

الانتقال السريع

المواضيع المتشابهه
الموضوع كاتب الموضوع المنتدى مشاركات آخر مشاركة
تنكس عصبي مرتبط بكيناز البانتوثينات حكاية ناي ♔ › ~•₪• منتدى ذوي الاحتياجات الخاصة~•₪• 1 01-11-2024 07:43 AM
سماك مرتبط بx حكاية ناي ♔ › ~•₪• منتدى ذوي الاحتياجات الخاصة~•₪• 1 10-23-2023 12:27 PM
المسحل: تجنيس رومارينيو مرتبط بالجهات ذات الاختصاص حكاية ناي ♔ › صَـدّى الـمَـلآعِـبَ! 1 08-28-2023 08:17 PM
تنسيق التقرير 01 عمل جدول غير مرتبط في نهاية تقرير الاكسس حكاية ناي ♔ › برٍمجيآت coʍрūтзR l 2 01-23-2023 08:04 AM
اصلاح هاتف سامسونج لا يشتغل الا وهو مرتبط بالشاحن حكاية ناي ♔ آخبار الجوالات والتقنيه 2 01-16-2023 09:43 AM


الساعة الآن 10:30 PM


Powered by vBulletin® Copyright ©2000 - 2024, Jelsoft Enterprises Ltd. TranZ By Almuhajir
HêĽм √ 3.1 BY: ! ωαнαм ! © 2010
new notificatio by 9adq_ala7sas
Ads Organizer 3.0.3 by Analytics - Distance Education
User Alert System provided by Advanced User Tagging v3.1.0 (Lite) - vBulletin Mods & Addons Copyright © 2024 DragonByte Technologies Ltd. Runs best on HiVelocity Hosting.