متلازمة بروغادا

اضطراب وراثي يكون فيه النشاط الكهربائي للقلب غير طبيعي، ويزيد من خطر حدوث اضطراب النظم القلبي والموت القلبي المفاجئ. وقد يعاني المتضررون من نوبات إغماء. وغالبًا ما تحدث اضطرابات نظم القلب المصاحبة لمتلازمة بروغادا أثناء الراحة كما قد تحدث بسبب الحمى.لدى حوالي ربع المصابين بمتلازمة بروغادا فرد في الأسرة مصاب بها كذلك. وقد تكون بعض الحالات بسبب طفرة وراثية جديدة أو بسبب بعض الأدوية، ويُعتبر الجين الأكثر شيوعا هو جين قناة الصوديوم nav1.5 الذي يشفر قنوات الصوديوم الموجودة في القلب. يتم تشخيص المتلازمة عادة باستخدام تخطيط كهربائية القلب، ومع ذلك فقد قد لا يكون اضطراب القلب الكهربي موجود باستمرار. ويمكن استخدام بعض الأدوية مثل الأجملين لإظهار هذه الاضطرابات في تخطيط كهربائية القلب. وقد تظهر أنماط مماثلة لهذه الاضطرابات في بعض اضطرابات الكهرل أو عندما يحدث نقص في تدفق الدم إلى القلب.لا يوجد في الوقت الحالي شفاء لمتلازمة بروغادا. إلا أنه يمكن التعامل مع أولئك المعرضين لخطر موت القلب المفاجئ باستخدام مقوم نظم القلب مزيل الرجفان القابل للزرع. وبالنسبة لأولئك الذين ليس لديهم أعراض فإن خطر الوفاة يكون أقل بكثير، أما كيفية علاجهم فهو أمر أقل وضوحًا. ويمكن استخدام الايزوبروترينول على المدى القصير لأولئك الذين لديهم إيقاعات قلب غير طبيعية تهدد الحياة بشكل متكرر، بينما يمكن استخدام الكوينيدين على المدى الطويل، وقد يُوصى الطبيب بفحص أفراد أسرة المصاب.تصيب متلازمة بروغادا ما بين 1 إلى 30 في كل 10000 شخص. وهي أكثر شيوعًا في الذكور عن الإناث، كما أنها أكثر شيوعا في ذوي الأصول الآسيوية. وتظهر أعراضها عادة في مرحلة البلوغ. وقد سميت المتلازمة بهذا الاسم نسبة إلى أخصائي القلب الإسبانيين وهم بيدرو بروغادا وجوسيب بروغادا اللذين وصفا الحالة عام 1992. وشقيقهم رامون بروغادا أول من وصف أحد الأسباب الوراثية المحتملة عام 1998.
العلامات والأعراض
في حين أن العديد من المصابين بمتلازمة بروغادا ليس لديهم أية أعراض، إلا أن متلازمة بروغادا قد تسبب الإغماء أو الموت القلبي المفاجئ بسبب اضطرابات نظم القلب الخطيرة مثل الرجفان البطيني أو تسرع القلب البطيني، وتكون هذه الاضطرابات هي سبب الإغماء، والتي تعود إلى النظم الطبيعي مجددا بشكل تلقائي. في حالة ما إذا لم يتوقف اضطراب نظم القلب من تلقاء نفسه وتُرك دون تناول علاج، فقد يصاب الشخص بسكتة قلبية قاتلة، ومع ذلك فإن الإغماء يمكن أن يحدث في المصابين بمتلازمة بروغادا حتى عند غياب اضطرابات نظم القلب، وذلك بسبب انخفاض ضغط الدم المفاجئ، بسبب يُعرف باسم الاستجابة الوعائية المبهمية.غالبًا ما تحدث اضطرابات نظم القلب التي تظهر في متلازمة بروغادا أثناء الراحة أو بعد تناول وجبة ثقيلة أو حتى أثناء النوم. وهي حالات يحدث فيها تنشيط للعصب المبهم، وتُعرف باسم «فترات زيادة نغمة العصب المبهم». وقد تحدث اضطرابات نظم القلب أيضًا أثناء الحمى أو بعد تناول الكحوليات بشكل مفرط، كما قد تؤدي بعض الأدوية أيضًا إلى تفاقم هذه الاضطرابات وبالتالي يجب علي المصابين تجنبها.