متلازمة سكوت

اضطراب نزيف نادر بسبب خلل في آلية الصفائح الدموية المطلوبة لتخثر الدم.عادة عند إصابة الأوعية الدموية يحدث تنشيط للصفائح الدموية كما يتم نقل فسفاتيديل سيرين (ps) في الجزء الداخلي من الصفائح الدموية إلى الجزء الخارجي من الصفائح الدموية، حيث توفر موقع اتصال لتجمعات بروتين البلازما التي تشارك في تحويل البروثرومبين إلى ثرومبين.في متلازمة سكوت، تكون آلية نقل الفسفاتيديل سيرين إلى غشاء الصفائح الدموية معطلة، مما يؤدي إلى ضعف في تكوين الثرومبين.

عيب مماثل في نقل الفسفاتيديل سيرين يظهر أيضا في متلازمة سكوت في خلايا الدم الحمراء وتحويل فيروس إبشتاين بار للخلايا الليمفاوية، مما يشير إلى أن الخلل في متلازمة سكوت يعكس طفرة في الخلايا الجذعية التي تؤثر على العديد من مكونات الدم.

أساس الخلل في نقل الفسفاتيديل سيرين غير معروف في الوقت الحاضر.
البروتينات التي يمكن أن تشارك في هذه العملية تبدو طبيعية في الصفائح الدموية في متلازمة سكوت. العيوب الأخرى المحتملة في نقل الفسفاتيديل سيرين المذكورة في بعض المرضى تتطلب مزيدا من الدراسة.

رسمت لنا للآبدآع صورة تميزت ألوآنها
سلمت الانامل ويعطيك العافيه